定義與分類
- 黏膜類天疱瘡 (mucous membrane pemphigoid)，ICD-10：L12.1；罕見疾病，大多發生於老年人。
- 同義詞：舊稱疤痕性類天疱瘡 (cicatricial pemphigoid)，僅指黏膜並非主要受侵犯、皮膚病灶癒合後留疤的罕見臨床亞型。
- Brunsting–Perry 類天疱瘡 (Brunsting–Perry pemphigoid)：皮膚病灶於同一部位反覆發作的亞型，主要位於頭頸部與頭皮，亦可導致疤痕。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 自體抗體 (autoantibodies) 可能針對的抗原：BPAG1、BPAG2、整合素次單元 β4 與 α6 (integrin subunits β4 and α6)、第七型膠原蛋白 (type VII collagen)、層黏連蛋白 332 (laminin 332)。
臨床表現
- 眼部侵犯起初可表現為單側或雙側結膜炎 (conjunctivitis)，伴灼熱、乾燥、異物感。
- 結膜、口腔、口咽，及較罕見的鼻咽、食道、生殖器與肛門黏膜上皮脆弱，產生易破裂水疱與糜爛 (erosions)。
- 慢性侵犯 → 疤痕、瞼球黏連 (symblepharon)，嚴重時球結膜與瞼結膜融合；瞼內翻 (entropion) 與倒睫 (trichiasis) → 角膜刺激、表淺點狀角膜病變、角膜新生血管、潰瘍與失明。
- 喉部疤痕；食道狹窄 (stricture)、吞嚥困難 (dysphagia)、吞嚥疼痛 (odynophagia)。
- 約 30% 患者皮膚出現水疱。
圖 6-15：黏膜類天疱瘡；78 歲女性，最初為雙側結膜疼痛與異物感，結膜後變糜爛、留疤，並於眼瞼與眼球間形成纖維化條索。
治療 (Treatment)
- 輕度：外用與病灶內 (intralesional) 糖皮質類固醇 (corticosteroids)、鈣調神經磷酸酶抑制劑 (calcineurin inhibitors，tacrolimus、pimecrolimus)。
- 中度與重度：dapsone 併用 prednisone。
- 更積極之免疫抑制：cyclophosphamide、mycophenolate mofetil 或 azathioprine，併用糖皮質類固醇；亦可用高劑量靜脈注射免疫球蛋白 (IVIGs) 或 rituximab。
- 針對疤痕進行手術介入並給予支持性處置。