定義
- 慢性、復發性、劇癢之疹子，對稱出現於四肢與軀幹。
- 由群聚排列的微小水疱 (vesicles)、丘疹 (papules) 與蕁麻疹樣斑塊 (urticarial plaques) 組成。
- 與麩質敏感性腸病 (gluten-sensitive enteropathy, GSE) 相關。
- 組織學特徵：乳頭層內嗜中性球聚集 (papillary collection of neutrophils)。
- 病灶旁或正常皮膚之顆粒狀 IgA 沉積 (granular IgA deposits) 具診斷意義。
流行病學
- 最常見於北歐血統 (Northern European ancestry) 者;好發年輕成人,但任何年齡皆可;男性略多。
致病機轉 (Pathogenesis)
- GSE 可能與皮膚中 IgA 沉積有關。
- 患者帶有對抗轉麩醯胺酶 (transglutaminases, Tgs) 之抗體,可能為主要自體抗原。
- 表皮 Tg 自體抗體於腸道與 Tg 結合,以單獨或免疫複合體形式循環並沉積於皮膚。
- IgA 經替代路徑 (alternative pathway) 活化補體,引發嗜中性球趨化、釋放酵素造成組織損傷。
臨床表現
- 搔癢劇烈、陣發性,伴灼燒/刺痛;症狀常於皮膚病灶出現前 8 至 12 小時先發生。
- 惡化因素:攝取碘化物 (iodides) 與麩質過量。
- 皮膚病灶:紅斑性丘疹或膨疹樣斑塊;微小、頂端堅實之水疱 (有時出血性);偶見大疱 (bullae);群聚排列;搔抓致抓痕、結痂;癒合處發炎後色素過度沉著與減退。
- 好發部位 (典型且近乎診斷性):伸側 (手肘、膝),顯著對稱;臀部、肩胛部、頭皮、薦部。
- 系統回顧:10% 至 20% 患者有小腸吸收不良實驗室證據;幾乎所有患者有 GSE (小腸切片證實);通常無全身症狀。
實驗室檢查
- 免疫遺傳學:與 HLA-B8、HLA-DR、HLA-DQ 相關。
- 病理:真皮乳頭頂端微膿瘍 (多形核細胞與嗜酸性球)、真皮嗜中性球與嗜酸性球浸潤、表皮下水疱;切片以早期紅斑性丘疹為佳。
- 免疫螢光 (取病灶旁皮膚):乳頭頂端顆粒狀 IgA 沉積 (具診斷意義),亦見 C3、C5 與替代補體路徑成分。
- 循環自體抗體:抗肌內膜抗體 (antiendomysial antibodies,IgA) 見於多數患者並對 Tgs 具特異性;可有抗網狀蛋白抗體、甲狀腺抗微粒體抗體、抗核抗體;20% 至 40% 患者有推定免疫複合體。
- 其他:脂肪便 (20% 至 30%)、D-木糖吸收異常 (10% 至 73%)、鐵或葉酸缺乏性貧血;小腸絨毛鈍化扁平 (80% 至 90%),如乳糜瀉。
診斷與鑑別診斷
- 好發部位群聚丘疹水疱 + 嚴重搔癢高度提示本病;切片通常具診斷性,但免疫螢光偵測病灶旁 IgA 沉積為最佳確診證據。
- 鑑別:過敏性接觸性皮膚炎、異位性皮膚炎、疥瘡 (scabies)、神經性抓痕、丘疹性蕁麻疹、大疱性自體免疫疾病 (見表 6-3)。
病程 (Course)
- 遷延多年;約三分之一患者最終自發性緩解 (spontaneous remission)。
治療 (Management)
- 全身性:Dapsone 25 to 200 mg daily,改善後逐步減量;反應顯著,常於數小時內出現。
- 開始使用磺胺酮 (sulfones) 前須測 G6PD 濃度,並仔細追蹤血球計數。
- 飲食:無麩質飲食 (gluten-free diet) 可能抑制疾病或使 dapsone 劑量減少,但反應非常緩慢。
圖 6-18:疱疹樣皮膚炎 — 全身性高度搔癢疹子,薦部與臀部受侵最重 (蝴蝶狀分布),伸側對稱分布,可憑分布初見即診斷。