定義與分類
- 罕見、免疫媒介性的表皮下水疱性皮膚病 (subepidermal blistering skin disease)，定義為皮膚基底膜帶 (cutaneous basement membrane zone) 出現均質的線狀 IgA 沉積。
- 與麩質敏感性腸病 (gluten-sensitive enteropathy, GSE) 無關聯。
- 最常發生於青春期後；與兒童慢性水疱病 (chronic bullous disease of childhood, CBDC) 為同一疾病，後者主要見於 5 歲以下兒童。
致病機轉
- 有對抗各種表皮基底膜抗原 (epidermal basement membrane antigens) 的循環性自體抗體。
- 曾與下列藥物相關：vancomycin、lithium、phenytoin、sulfamethoxazole/trimethoprim、furosemide、captopril、diclofenac 等。
- 有發生淋巴系統惡性腫瘤 (lymphoid malignancies) 的小幅風險，並曾有合併潰瘍性結腸炎 (ulcerative colitis) 的報告。
臨床表現與鑑別診斷
- 臨床上與疱疹樣皮膚炎 (dermatitis herpetiformis, DH) 相似，但水疱形成更多。
- 表現為環狀或群集的丘疹 (papules)、小水疱 (vesicles)、大水疱 (bullae)，對稱分布於軀幹與四肢；極為搔癢但較 DH 為輕。
- 黏膜侵犯可從無症狀的口腔糜爛與潰瘍，到單獨之嚴重口腔疾病，或類似瘢痕性類天疱瘡 (cicatricial pemphigoid) 之嚴重全身性皮膚併口腔疾病。
圖 6-20：線狀 IgA 皮膚病，蕁麻疹樣與紅斑性基底上群集、融合的小水疱、大水疱與結痂。
治療
- 對 dapsone 有反應；此外多數患者可能還需要低劑量 prednisone (low-dose prednisone)。
- 對無麩質飲食 (gluten-free diet) 無反應。