定義與致病機轉
- 慢性表皮下水皰性疾病 (subepidermal bullous disease)，源於針對基底膜帶 (basement membrane zone) 內固著纖維 (anchoring fibrils) 中第七型膠原蛋白 (type VII collagen) 的自體免疫。
分類
- 典型非發炎型 (classic noninflammatory type)：肢端分布 (acral distribution) 的水皰，癒合留疤並形成粟粒疹 (milia)；為以皮膚脆弱性 (skin fragility) 為特徵的機械性水皰病 (mechanobullous disease)，疤痕見於手背、指關節、肘、膝、薦骨區與腳趾等受外傷處。
- 發炎型 (inflammatory EBA)：類似其他表皮下自體免疫水皰病，尤其 bullous pemphigoid、mucous membrane pemphigoid、linear IgA bullous disease 與 Brunsting–Perry pemphigoid。
- 兩型皆常有黏膜侵犯。
診斷
- 組織病理：表皮下水皰 (subepidermal blisters)。
- 免疫病理：真皮–表皮交界處線狀 IgG 沉積（加上 IgA、IgM、factor B、properdin）。
- 血清抗體於 Western blot 結合至含 type VII collagen 的 290-kDa 條帶；針對 type VII collagen 抗體之 ELISA 具特異性。
治療
- 治療困難。
- 機械性水皰型：對高劑量全身性糖皮質類固醇 (systemic glucocorticoids)、azathioprine、methotrexate、cyclophosphamide 皆無反應；上述藥物對發炎型（BP-like）則有些許幫助。
- 部分患者使用 dapsone 與高劑量 colchicine 後改善。
- 支持性療法 (supportive therapy)。
圖 6-22：EBA 之 bullous pemphigoid-like 表現，紅斑基底上見緊張性水皰、糜爛與結痂，並有發炎後色素沉著。