定義
- 剝脫性紅皮症 (exfoliative erythroderma)，ICD-10：L26；嚴重、有時危及生命的皮膚反應型態，特徵為均勻紅斑、浸潤 (infiltration) 與脫屑，侵犯超過 90% 皮膚。
- 伴隨發燒、倦怠、寒顫與全身性淋巴結腫大 (generalized lymphadenopathy)。
- 急性期：全身紅斑快速出現、皮膚溫熱、數日後脫屑；慢性期 (chronic EES) 皮膚增厚、呈皮革樣。
- 可能頭皮與體毛脫落；指甲變厚、甲剝離 (onycholysis) 或甲脫落 (onychomadesis)；深膚色者可見色素沉著或斑塊狀色素脫失。
病因 / 流行病學
- 好發中年成人，男性 > 女性。
- 約 50% 患者有先存皮膚病史，最常見：乾癬 (psoriasis)、異位性皮膚炎 (atopic dermatitis)、皮膚不良藥物反應、皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL)、過敏性接觸性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、毛髮紅糠疹 (pityriasis rubra pilaris)。
- 約 30% 患者找不出病因。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 代謝反應劇烈：微血管擴張使皮膚含大量溫熱血液，造成顯著熱量散失。
- 可能發生高輸出性心臟衰竭 (high-output cardiac failure)。
- 經剝脫流失之鱗屑（蛋白質）可觀，每日可達 9 g/m2 體表面積。
臨床表現
- 全身症狀：發燒、搔癢、疲倦、虛弱、厭食、體重減輕、畏寒；外觀驚恐、發紅、呈「中毒樣 (toxic)」、可能有異味。
- 皮膚：均勻發紅、增厚、脫屑（毛髮紅糠疹除外，其有界限分明的正常皮膚島）；脫屑可細小糠狀或大片板層狀（可達 0.5 cm）。
- 掌蹠常受侵犯，於毛髮紅糠疹、Sézary 症候群 (CTCL)、乾癬伴大量角化過度與深皸裂。
- 毛髮：休止期落髮甚至禿髮（源自濕疹或乾癬之 EES 除外）；指甲：甲板增厚、甲剝離、脫落。
- 全身：淋巴結全身性、橡膠樣、通常小（Sézary 症候群中腫大）；小腿與踝部水腫。
診斷 / 鑑別診斷
- 實驗室：血清白蛋白降低、γ 球蛋白上升、電解質失衡、急性期蛋白上升；白血球增多。
- 細菌培養：皮膚排除次發性金黃色葡萄球菌感染，血液排除敗血症。
- 皮膚病理：依潛在疾病而定，共通見角化不全 (parakeratosis)、細胞間/內水腫、伴表皮突延長之棘層肥厚、細胞外滲、真皮水腫與發炎浸潤。
- 診斷線索：先存皮膚病病史與特異徵象——乾癬暗紅色、毛髮紅糠疹黃紅色與正常皮膚島、CTCL 與毛髮紅糠疹之掌部角化過度與眼瞼外翻 (ectropion)。
治療 (Management)
- 支持性照護，可能需住院；溫暖潮濕環境預防低體溫；停用所有非必要藥物。
- 外用：外用類固醇、潤膚劑 (emollients)。
- 全身性：oral glucocorticoids 用於誘導緩解，不用於維持；菌血症或敗血症時用抗生素；搔癢時用抗組織胺。
預後 (Prognosis)
- 預後保留 (guarded)，視潛在病因而定；患者可能死於感染或（若有心臟問題）高輸出性心臟衰竭。
圖 8-1：剝脫性皮膚炎——乾癬，全身紅斑、皮膚增厚與大片銀白色鱗屑。
表 8-1：剝脫性皮膚炎中最常涉及的藥物。