定義與重點
- 扁平苔癬 (lichen planus, LP)，ICD-10：L43；全球皆有，發生率小於 1%，遍及所有種族。
- 涉及皮膚與／或黏膜的急性或慢性發炎性皮膚病。
- 特徵：四個 P——丘疹 (papule)、紫色 (purple)、多角形 (polygonal)、搔癢 (pruritic)；頂部扁平、紫羅蘭色 (violaceous)、有光澤的多角形丘疹。
- 分布：好發於手臂與腿部屈側 (flexural)，可泛發；口腔內為乳白色網狀丘疹，可糜爛甚至潰瘍。
- 主要症狀：搔癢；口腔內為疼痛。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 發病年齡 30 至 60 歲；女性 > 男性。
- 多數特發性 (idiopathic)，但細胞媒介免疫 (cell-mediated immunity) 為主要角色；浸潤淋巴球多為 CD8+ 與 CD45Ro+（記憶型）細胞。
- 藥物、金屬（金 gold、汞 mercury）或感染（C 型肝炎病毒 hepatitis C virus）可改變細胞媒介免疫；可能有 HLA 相關遺傳易感性。
- 慢性移植物對抗宿主疾病 (GVHD) 之皮膚苔癬樣疹與 LP 無法區分。
臨床表現與分類
- 皮疹：頂部扁平丘疹，1 to 10 mm，界線清楚，有光澤；帶白色線條（Wickham 紋 Wickham striae），滴礦物油後以放大鏡觀察最清楚。
- 深膚色者常見發炎後色素沉著；外傷後可呈線狀排列（Koebner／同形現象 isomorphic phenomenon）。
- 好發部位：手腕屈側、腰薦部、脛部、頭皮、龜頭、口腔。
- 變異型：肥厚型 (Hypertrophic，較常見於黑人男性)、萎縮型 (Atrophic)、毛囊型 (Follicular，可致瘢痕性禿髮；棘狀型合稱 Graham Little 症候群)、水疱型 (Vesicular)、色素型 (Pigmentosus)、光化型 (Actinicus)、潰瘍型 (Ulcerative，足底潰瘍需植皮)。
- 黏膜：約 40% to 60% 有口咽侵犯；網狀型、糜爛／潰瘍型（含脫屑性牙齦炎 desquamative gingivitis）；口腔皮疹極少發展為癌。
- 生殖器、毛髮（瘢痕性禿髮）、指甲（甲皺襞與甲床破壞、縱向裂片）皆可侵犯。
診斷與鑑別診斷
- 臨床發現由組織病理 (histopathology) 確認。
- 病理：角化過度、顆粒層增厚、不規則棘層肥厚、基底細胞層液化變性，及緊貼表皮的帶狀單核細胞浸潤；交界處角質細胞凋亡（膠樣小體、Civatte 小體 Civatte bodies）。
- 直接免疫螢光 (direct immunofluorescence)：交界處大量纖維蛋白沉積，膠樣小體中有 IgM，較少見 IgA、IgG、C3。
- 鑑別診斷——丘疹型：CCLE、乾癬、玫瑰糠疹、濕疹性皮膚炎、苔癬樣 GVHD；肥厚型：尋常性乾癬、慢性單純苔癬、結節性癢疹、鬱積性皮膚炎、卡波西氏肉瘤；黏膜：白斑症、念珠菌病、HIV 毛狀白斑、LE、二期梅毒黏膜斑、天疱瘡、類天疱瘡。
病程 (Course)
- 皮膚 LP 通常持續數月，部分數年；脛部肥厚型與口腔 LP 常持續數十年。
- 口腔 LP 個體發生口腔鱗狀細胞癌 (oral squamous cell carcinoma) 的發生率上升 (5%)。
治療 (Treatment)
- 局部治療：外用糖皮質類固醇加封閉；病灶內注射 triamcinolone (3 mg/mL)；cyclosporine 與 tacrolimus 溶液作含漱劑用於嚴重口腔 LP。
- 全身性治療：
- Cyclosporine 5 mg/kg per day 用於頑固泛發病例，誘導快速緩解。
- 口服 prednisone：短程逐漸減量，初始 70 mg，每日減量 5 mg/d。
- Systemic retinoids（Acitretin）1 mg/kg per day 作為嚴重病例輔助。
- PUVA 光化學療法用於泛發或抗治療病例。
- 其他：mycophenolate mofetil、hydroxychloroquine、低劑量肝素類似物（enoxaparin）、azathioprine。
圖 14-14：扁平苔癬 (Lichen planus)。頂部扁平、多角形、有光澤的紫羅蘭色丘疹，成群融合，可見細白線條（Wickham 紋 Wickham striae）。