精華筆記
定義與概觀
- 紅斑性狼瘡 (lupus erythematosus, LE)，ICD-10：L93。為一組以特定臨床表現及細胞性與體液性自體免疫 (cellular and humoral autoimmunity) 特定模式相連的疾病型態總稱。
- 好發於女性，男女比 1:9。
- 疾病譜從危及生命的急性全身性 LE（systemic LE, SLE），到僅限皮膚的慢性皮膚型 LE（chronic cutaneous LE, CCLE）。
- 超過 85% 患者有皮膚病灶，可分為 LE 特異性 (LE specific) 與 LE 非特異性 (nonspecific)。
分類與全身關聯
- 急性皮膚型 LE（acute cutaneous LE, ACLE）：幾乎總是與 SLE 相關。
- 亞急性皮膚型 LE（subacute cutaneous LE, SCLE）：約 50% 與 SLE 相關。
- CCLE：最常僅有皮膚疾病，但其病灶也可能出現於 SLE 中。
- ACLE 與 SCLE 具高度光敏感性 (highly photosensitive)。
LE 特異性皮膚疾病（簡化 Gilliam 分類）
- ACLE：侷限型（顴部紅斑 malar rash／蝴蝶斑 butterfly rash）、廣泛型（斑丘疹型狼瘡疹、光敏感性狼瘡皮膚炎）。
- SCLE：環狀型 (annular)、丘疹鱗屑型 (papulosquamous)。
- CCLE：典型盤狀 LE（discoid LE, DLE，侷限／廣泛）、肥厚／疣狀 DLE、深部狼瘡 (lupus profundus)、黏膜型 DLE（口腔／結膜）、腫脹型狼瘡 (lupus tumidus)、凍瘡型 LE (chilblains LE)、苔癬樣 DLE（LE/扁平苔癬重疊）。
LE 非特異性皮膚疾病
- 範圍涵蓋壞死性與蕁麻疹性血管炎 (necrotizing and urticarial vasculitis)、網狀青斑 (livedo reticularis)、雷諾現象 (Raynaud phenomenon)、真皮黏蛋白沉積 (dermal mucinosis)，以及水疱性病灶 (bullous lesions)。
致病機轉重點
- 免疫複合體疾病 (immune complex disease) 主導全身性疾病；細胞媒介免疫 (cell-mediated immunity, CMI) 在皮膚疾病表現中佔主導地位。
圖 14-26：紅斑性狼瘡疾病譜——皮膚型與全身性疾病之關聯，及免疫複合體疾病與 CMI 之主導區段。