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精華筆記
定義與表現
- 罕見型態的紅斑性狼瘡 (lupus)，表現為手指與足趾、肘部及膝部的紫紅色 (violaceous) 或紅色斑塊 (plaques) 與斑片 (patches)；耳、鼻為少見部位。
- 可見於慢性皮膚型紅斑性狼瘡 (CCLE)，罕見演變為全身性紅斑性狼瘡 (SLE)。
病程 (Course)
診斷與鑑別診斷
- 檢查：組織學 (histology) 與直接免疫螢光染色 (direct immunofluorescence)。
- 重要：排除冷凝球蛋白 (cryoglobulins) 與冷凝集素 (cold agglutinins)。
- 鑑別診斷：特發性凍瘡 (idiopathic chilblains)、冷凝球蛋白、血管炎 (vasculitis)、寒冷誘發性損傷 (cold induced injury)。
治療 (Treatment)
- 避免寒冷、外用類固醇 (topical steroids)、鈣離子通道阻斷劑 (calcium channel blockers)、pentoxyfylline、抗瘧藥 (antimalarials)、dapsone、methotrexate、全身性糖皮質類固醇 (systemic corticosteroids)。