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定義與分類

  • 網狀青斑 (livedo reticularis, LR):皮膚呈斑駁青藍色 (livid) 變色、以網狀型態 (netlike pattern) 出現。本身非診斷,而是一種反應型態 (reaction pattern)。ICD-10:L95.0。
  • 原發性網狀青斑 (idiopathic LR, ILR):紫色/青藍色網狀變色,回暖後消失;屬生理現象(同義詞:大理石樣皮膚 cutis marmorata)。
  • 續發性(症狀性)網狀青斑 (secondary/symptomatic LR, SLR):紫色變色,呈星芒狀 (starburst) 或閃電狀 (lightning-like),網眼為開放型(非環狀);多侷限於下肢與臀部。常提示嚴重全身性疾病(同義詞:分枝狀青斑 livedo racemosa)。
  • Sneddon 症候群 (Sneddon syndrome):可能危及生命,女性多於男性;皮膚表現為 SLR,CNS 表現為短暫性腦缺血發作與腦血管損害;可能伴有腳踝與肢端潰瘍的青斑樣血管炎 (livedoid vasculitis)。

診斷與鑑別診斷

  • SLR 相關疾病依機轉分三類:
    • 血管阻塞 (vascular obstruction):動脈粥樣栓塞、動脈硬化、結節性多動脈炎、皮膚結節性多動脈炎、類風濕性血管炎、青斑樣血管炎、Sneddon 症候群。
    • 黏稠度改變 (viscosity changes):血小板增多症、多球蛋白血症、冷凝球蛋白血症、冷凝集素血症、瀰漫性血管內凝血、紅斑性狼瘡、抗心磷脂症候群、白血病/淋巴瘤。
    • 藥物 (drugs):Amantadine、Quinine、Quinidine、Minocycline、Gemcitabine、兒茶酚胺 (catecholamines)、非類固醇抗發炎藥物 (NSAIDs)。


圖 14-36:症狀性網狀青斑,後大腿與臀部呈紫紅色閃電狀條紋,為 Sneddon 症候群的特徵性表現。

治療與處置

  • ILR:不需治療。
  • SLR:避免受寒 (keep from chilling)、pentoxifylline、低劑量 aspirin (low-dose aspirin) 與 heparin。