定義與分類
- 雷諾現象 (Raynaud phenomenon, RP)：暴露於寒冷且／或情緒壓力所致的指（趾）端缺血 (digital ischemia)；可見於使用震動性工具者（鏈鋸操作員、肉品切割員）、打字員、鋼琴家。
- 原發性 RP (primary RP)：找不到病因。
- 次發性 RP (secondary RP)：RP 合併潛在疾病。
致病機轉／次發病因
- 最常見：風濕性疾病——全身性硬皮症 (systemic scleroderma) [85%]、SLE [35%]、皮肌炎 (DM) [30%]、修格連氏症候群 (Sjögren syndrome)、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa)。
- 異常血液蛋白疾病：冷沉澱蛋白 (cryoproteins)、冷凝集素 (cold agglutinins)、巨球蛋白 (macroglobulins)。
- 藥物：β-腎上腺素阻斷劑 (β-adrenergic blockers)、nicotine、ergotamines、sumatriptan、bleomycin、荷爾蒙補充療法、ACE inhibitors、clonidine。
- 動脈疾病：閉塞性動脈硬化症 (arteriosclerosis obliterans)、血栓閉塞性血管炎 (thromboangiitis obliterans)、動脈粥狀硬化、血栓栓塞。
- 其他：腕隧道症候群、職業／環境暴露（vibration injury、vinyl chloride）、高黏稠度疾病、癌症（急性淋巴芽細胞白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤）、感染（B 型／C 型肝炎）、吸菸。
臨床表現
- 發作性發作 (episodic attack)：手指／腳趾出現變白 (blanching) 或發紺 (cyanosis)，自指尖向近端延伸；缺血界線遠端白／藍且冰冷，近端粉紅且溫暖；復溫時血流緩慢可由變白轉發紺；發作結束時的正常或紅色為反應性充血期 (reactive hyperemic phase)。
- 反覆／持續性血管痙攣：常為持續性血管痙攣而非發作性；皮膚出現營養性變化 (trophic changes)——繃緊、萎縮皮膚、翼狀贅皮 (pterygium)、杵狀指、末節指骨縮短、硬指症 (sclerodactyly，似 lSSc)。
- 肢端壞疽 (acral gangrene)：在 RD 中罕見（<1%），但在硬皮症相關 RP 中常見並伴疼痛性潰瘍；末節指骨脫落或壞疽可致指尖自截 (autoamputation)。
圖 14-37：雷諾現象——手部遠端發紺，甲床尤明顯；近端因血管痙攣呈白色。
診斷／鑑別診斷
- 須排除硬皮症 (scleroderma) 及其他狀況（見表 14-7）。
治療
- 鈣離子通道阻斷劑 (calcium channel blockers)、抗腎上腺素藥物 (antiadrenergic drugs)、靜脈注射前列環素 (IV prostacyclin)、bosentan（內皮素受體拮抗劑），或局部注射肉毒桿菌素 (local botox injections)。