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精華筆記
定義與分類
- 硬皮病樣狀況 (scleroderma-like conditions)：臨床類似系統性硬化症，由特定暴露或不同疾病實體引起。
- 暴露聚氯乙烯 (polyvinyl chloride) → 類似瀰漫型系統性硬化症 (dSSc-like)。
- Bleomycin：造成肺纖維化 (pulmonary fibrosis) 與雷諾現象 (Raynaud phenomenon)，但不造成皮膚硬化。
- 嗜伊紅性球增多–肌痛症候群 (eosinophilia–myalgia syndrome)：與攝食某些批次 l-tryptophan 有關；dSSc-like 皮膚硬化合併肌痛、肺炎、心肌炎、神經病變、腦病變。
- 毒油症候群 (toxic oil syndrome)：1981 年西班牙流行、影響 25,000 人，因食用變性菜籽油 (denatured rapeseed oil)；急性期（皮疹、發燒、肺炎、肌痛）後進展為神經肌肉異常與硬皮病樣皮膚病灶。
- 硬化黏液水腫 (scleromyxedema)、Buschke 硬腫病 (scleredema of Buschke)：極罕見、各自獨立，預後不佳。
- lSSc-like 硬化亦見於遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda) 與 GVHD。
診斷與鑑別診斷
- 臨床所見以皮膚病理學 (dermatopathology) 確認。
- 瀰漫型硬化鑑別診斷：混合性結締組織病、嗜伊紅性筋膜炎、scleromyxedema、局部硬皮病 (morphea)、porphyria cutanea tarda、慢性 GVHD、硬化萎縮性苔癬 (LSA)、聚氯乙烯暴露、藥物不良反應 (pentazocine、bleomycin)；釓 (gadolinium) 與腎源性全身性纖維化 (nephrogenic systemic fibrosis)。
病程與預後
- dSSc：皮膚與／或內臟硬化緩慢而持續進展；10 年存活率 >50%。
- 死因：腎臟疾病為首，其次為心臟與肺部侵犯；亦會發生自發性緩解。
- lSSc（含 CREST 症候群）：進展較緩慢、預後較佳；部分病例不發展內臟侵犯。
治療
- 全身性糖皮質類固醇 (systemic glucocorticoids)：疾病早期短期內可能有益。
- EDTA、aminocaproic acid、d-penicillamine、para-aminobenzoate、colchicine：未證實具持久效益。
- 免疫抑制藥物 (cyclosporine、methotrexate、cyclophosphamide、mycophenolate mofetil)：改善皮膚評分，對全身性侵犯效益有限。
- 光分離術 (photopheresis)：三分之一患者改善。
- 免疫消除／自體幹細胞移植：研究進行中；標靶治療 (IL-6 受體、IL-1、TGF-β) 試驗進行中。
- 避免冷暴露；戒菸。