定義與分類
- 硬斑病 (morphea)，ICD-10：L94.0；局部且界限分明的皮膚硬化 (cutaneous sclerosis)，早期呈紫羅蘭色 (violaceous)、後期呈象牙色 (ivory-colored) 的硬化皮膚。
- 可為單發性、線狀 (linear)、泛發性 (generalized)，罕見伴隨其下方結構萎縮 (atrophy)。與系統性硬皮病 (systemic scleroderma) 無關。
- 同義詞：局限性硬皮病 (localized scleroderma)、界限性硬皮病 (circumscribed scleroderma)。
- 分類：界限性 (circumscribed，斑塊或帶狀)、斑疹型 (macular，小而融合斑片)、線狀硬皮病 (上/下肢)、額頂部型 (frontoparietal，刀砍狀 en coup de sabre)、泛發性、泛硬化性 (pansclerotic，侵犯真皮、脂肪、筋膜、肌肉與骨骼)。
流行病學與致病機轉
- 發生率：20–50 歲間罕見；線狀型發病較早；泛硬化性硬斑病通常於 14 歲前發病且會致殘。
- 性別:女性約為男性三倍（兒童亦然）；線狀硬皮病男女相同。
- 病因不明。部分患者（主要在歐洲）的典型硬斑病硬化由伯氏疏螺旋體 (Borrelia burgdorferi) 感染所致;亦曾見於乳癌 X 光放射治療後。
臨床表現
- 通常無症狀，無雷諾現象 (Raynaud phenomenon)。線狀與泛硬化性型可致顏面/肢體不對稱、屈曲攣縮 (flexion contractures)、失能與嚴重毀容。
- 斑塊:界限分明、硬結 (indurated)、堅硬;直徑 2 to 15 cm，圓/橢圓形，常觸診較視診易察覺。初呈紫色/淡紫色 (mauve)，數月至數年後表面平滑光澤、象牙色帶丁香紫色邊緣「丁香環 (lilac ring)」;可有色素增加與減退。
- 罕見未經硬化期即變萎縮、色素增加（Pasini 與 Pierini 萎縮性皮膚病 atrophoderma of Pasini and Pierini）。
- 頭部線狀型可合併舌部偏側萎縮、頭皮疤痕性禿髮、眼部結構與骨骼萎縮;泛硬化性型伴肌肉萎縮纖維化，軀幹廣泛侵犯可致呼吸受限。可能與 LSA 相關。
診斷與鑑別診斷
- 臨床診斷，通常以皮膚切片確認。
- 鑑別診斷:B. burgdorferi 感染相關硬化性斑塊、慢性萎縮性肢端皮膚炎 (acrodermatitis chronica atrophicans)、進行性系統性硬化症、硬化萎縮性苔癬 (LSA)、類硬皮病狀況。
- 血清學:排除 B. burgdorferi 感染（罕見）。
- 病理:表皮正常至萎縮、表皮突喪失;真皮水腫含均質嗜伊紅性膠原，後期增厚、纖維母細胞稀少、膠原緻密，真皮—皮下交界處漿細胞淋巴球浸潤，附屬器漸消失。組織病理與 LSA 不同。
病程
- 可能緩慢進展;「燃盡 (burn out)」與自發性緩解可罕見地發生。
治療
- 外用與病灶內注射皮質類固醇 (topical and intralesional corticosteroids)。
- 外用鈣調磷酸酶抑制劑、維生素 D 類似物、imiquimod。
- 早期病灶:數個 4-week 週期的 prednisone (20 mg/d)、其間間隔 2 個月不治療，部分報告可改善。
- 已有光動力療法 (photodynamic therapy) 報告。
- UVA-1 光療 (340 to 400 nm):稍具療效，但會導致色素增加。
圖 14-43：硬斑病 (Morphea)。硬結、象牙色、有光澤的斑塊，帶丁香紫色、界限不清的邊緣（箭頭）。
圖 14-46：線狀硬斑病，「刀砍狀 (en coup de sabre)」。線狀凹陷性病灶自頭頂越過前額至眼眶，似軍刀劈砍疤痕，可延伸至骨骼罕見至硬腦膜。
圖 14-48：泛硬化性硬斑病 (Pansclerotic morphea)。侵犯皮膚所有層次含筋膜甚至肌肉，皮膚發亮、色素增加、硬如木頭，導致功能障礙。