定義與分類
- 最常侵犯小血管 (small vessels)，故常稱皮膚小血管血管炎 (cutaneous small vessel vasculitis, CSVV)。
- 一群異質性血管炎 (vasculitides)，與對感染原、藥物或其他外源性／內源性抗原的過敏反應 (hypersensitivity) 相關。
- 病理特徵：侵犯微血管後小靜脈 (postcapillary venules)、發炎及類纖維蛋白壞死 (fibrinoid necrosis)（壞死性血管炎）。
- 臨床特徵：以「可觸知紫斑 (palpable purpura)」表現；全身性侵犯主要見於腎臟、肌肉、關節、腸胃道、周邊神經。
- 亨諾–休蘭紫斑症 (Henoch–Schönlein purpura) 為一種 HV，伴皮膚 IgA 沉積及腸胃道、腎臟、關節侵犯。
- 同義詞：過敏性皮膚血管炎、壞死性血管炎。
- 流行病學：所有年齡層;男女發生率相當;原發性 (idiopathic) 占 50%。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 推定機制:循環免疫複合體 (circulating immune complexes) 沉積於微血管後小靜脈。
- 血小板、嗜鹼性球、肥大細胞釋放血管活性胺 (vasoactive amines)，改變小靜脈通透性，促進複合體沉積。
- 複合體活化補體系統或與內皮細胞 Fc 受體交互作用;過敏毒素 C3a、C5a 使肥大細胞去顆粒化。
- C5a 吸引嗜中性球，吞噬複合體時釋出溶體酶 (lysosomal enzymes) 損傷血管組織。
臨床表現
- 發病前數週新用藥物為可能病因;感染、血管／結締組織疾病、副蛋白血症 (paraproteinemia) 亦可能。
- 病程:急性（數天，藥物誘發或原發性）、亞急性（數週，蕁麻疹型）、慢性（多年反覆）。
- 症狀:搔癢、灼痛;可無症狀或有發燒、倦怠;周邊神經炎、腹痛（腸道缺血）、關節痛、肌肉痛、腎侵犯（微量血尿）、CNS 侵犯。
- 皮膚特徵為可觸知紫斑:鮮紅、邊界清楚的斑與丘疹，中央點狀出血;主要分布於小腿下段與踝部，可擴散至臀部、手臂。
- 鬱積 (stasis) 加重或誘發;紫斑不褪色（玻璃片壓之）;由紅轉紫、中央變黑;大量發炎時可成出血性水疱、壞死、潰瘍。
診斷與鑑別診斷
- 依臨床外觀與組織病理學。
- 實驗室:排除血小板減少性紫斑;ESR 上升;血清補體降低或正常（視相關疾病）;尿液見 RBC casts、白蛋白尿。
- 皮膚病理:壞死性小靜脈炎—類纖維蛋白沉積於上真皮小靜脈管壁，嗜中性球為主之浸潤，外滲紅血球、碎裂嗜中性球（「核塵 nuclear dust」），血管壁壞死;免疫螢光見管壁 C3 與免疫球蛋白沉積。
- 鑑別診斷:血小板減少性紫斑、合併血小板減少之藥物疹、DIC 合併猛爆性紫斑、敗血性血管炎（立克次體斑疹熱）、敗血性栓塞（感染性心內膜炎）、菌血症（淋球菌感染、腦膜炎雙球菌血症）、色素性紫斑、其他非感染性血管炎。
治療 (Management)
- Antibiotics:用於血管炎繼發於細菌感染者。
- Prednisone:用於中至重度疾病。
- 細胞毒性免疫抑制劑:cyclophosphamide、azathioprine 通常與 prednisone 併用;cyclosporine 與靜脈注射高劑量免疫球蛋白;infliximab 與 rituximab。
預後 (Prognosis)
- 取決於潛在疾病;原發性變異型多年間可多次發作。
- 通常為自限性 (self-limited)，但可能發生腎臟不可逆損傷。
圖 14-51：過敏性血管炎,下肢「可觸知紫斑」(A);較晚期進展為出血性大疱、壞死,可至潰瘍 (B)。