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精華筆記

定義/分類

  • 過敏性血管炎 (hypersensitivity vasculitis) 的特定亞型,主要見於兒童,亦可影響成人。

致病機轉

  • 常有上呼吸道感染 (upper respiratory tract infection)(75%)病史,致病原為 A 群鏈球菌 (group A streptococci)。
  • 組織病理:壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis),皮膚沉積之免疫反應物 (immunoreactants) 為 IgA。

臨床表現/診斷

  • 可觸性紫斑 (palpable purpura),伴隨:
    • 腸絞痛 (bowel angina,餐後加劇的瀰漫性腹痛)、腸缺血 (bowel ischemia),通常含血性腹瀉 (bloody diarrhea)
    • 腎臟侵犯 (kidney involvement):血尿與紅血球圓柱 (hematuria and red cell casts)
    • 關節炎 (arthritis)

預後

  • 長期病態可源自進行性腎臟疾病 (progressive renal disease)(5%)。


圖 14-52:42 歲男性,腿部與腹部出現紫斑,合併腎功能損害與血尿,診斷為亨諾-舒倫紫斑 (Henoch-Schönlein Purpura)。