定義與分類
- 結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa, PAN)：多系統性、壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)，侵犯小型及中型肌性動脈 (small- and medium-sized muscular arteries)，並侵犯腎臟與內臟動脈。
- 顯微鏡性多血管炎 (microscopic polyangitis, MPA) 可能不同於 PAN，但尚未證實，故併入討論。
- 皮膚型 PAN (cutaneous PAN)：罕見變異型，血管炎侷限於皮膚，有時侵犯周邊神經。
致病機轉
- 小型及中型肌性動脈的壞死性發炎，可能環周性擴散侵犯鄰近靜脈。
- 病灶呈節段性 (segmental)，傾向侵犯動脈分叉處 (bifurcations)。
- 約 30% 病例與 B 型及 C 型肝炎抗原血症 (hepatitis B and C antigenemia) 相關，即免疫複合體形成。
臨床表現
- 全身性症狀：發燒、氣喘 (asthma)、肌痛 (myalgia)；皮膚症狀為疼痛與感覺異常 (paresthesia)。
- 皮膚皮疹發生於 15% 病例：皮下發炎性鮮紅至藍色結節（0.5 to 2 cm），沿受侵犯動脈走向分布，呈紫色 (violaceous) 並融合成疼痛性皮下斑塊，伴網狀青斑 (livedo reticularis)。
- 「星芒狀 (starburst)」青斑為特異性表現 (pathognomonic)，標示一群結節病灶；結節缺血後可形成潰瘍。
- 常雙側對稱於小腿與大腿，亦見於手臂、軀幹、頭頸、臀部；持續數天至數月，消退後遺留紫色或發炎後色素沉著。全身型與皮膚型皮疹完全相同。
- 系統侵犯：心血管（高血壓、心衰竭、心包炎、心肌梗塞）、神經（腦血管意外、多發性單神經炎 mononeuritis multiplex）、肌肉（瀰漫性肌痛，不含肩髖肌帶）、腸胃（腹痛、出血、梗塞）、眼、腎（腎衰竭）、睪丸（疼痛壓痛）。
診斷
- 皮膚病理：多形核嗜中性球浸潤肌性血管壁全層及血管周圍；血管壁纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis)，伴管腔受損、血栓形成、組織梗塞。
- CBC：常見嗜中性球性白血球增多；罕見嗜酸性球增多；慢性病性貧血；± ESR、serum creatinine、BUN 上升。
- 血清學：部分病例 p-ANCA 陽性；60% MPA 患者有 B 型肝炎表面抗原血症，30% 病例有 C 型肝炎。
治療
- 合併治療：prednisone, 1 mg/kg body weight per day 與 cyclophosphamide, 2 mg/kg per day。
- Rituximab 與 cyclophosphamide 同樣有效。
預後
- 未經治療者罹病率與死亡率極高，可猛爆性惡化或持續進展伴間歇急性惡化。
- 死亡原因：腎衰竭、腸梗塞與穿孔、心血管併發症、難治性高血壓。
- 皮膚型 PAN：慢性復發但屬良性病程。
圖 14-53：結節性多動脈炎；(A) 小腿前脛側真皮與皮下硬結，(B) 另一患者右腿踝上與踝後區的星芒狀型態，代表伴潰瘍的皮膚梗塞。