定義
- 蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis) 為一種多系統疾病 (multisystem disease)，皮膚病灶類似蕁麻疹 (urticaria)，但風疹塊 (wheals) 持續超過 24 小時。
致病機轉
- 被認為是免疫複合體疾病 (immune complex disease)，類似過敏性血管炎 (hypersensitivity vasculitis)。
- 可能為全身性紅斑性狼瘡 (SLE) 的症狀；亦見於血清病 (serum sickness)、B 型肝炎 (hepatitis B)；或為特發性 (idiopathic)。
臨床表現
- 病灶為水腫性斑塊與風疹塊 (edematous plaques and wheals)，偶爾硬化、紅斑性、邊界清楚 (circumscribed)；可伴搔癢、灼熱、刺痛、疼痛與壓痛，偶伴血管性水腫 (angioedema)。
- 皮疹以短暫成群 (transient crops) 出現，通常持續 >24 小時，最長 3 至 4 天；緩慢改變形狀，玻片加壓 (blanching) 常顯露紫斑 (purpura)，以黃綠色及色素沉著 (hyperpigmentation) 消退。
- 全身症狀：發燒、關節痛 (arthralgia)、ESR 上升；噁心、腹痛；咳嗽、呼吸困難 (dyspnea)、胸痛、咳血 (hemoptysis)；假性腦瘤 (pseudotumor cerebri)；冷敏感性 (cold sensitivity)；腎臟侵犯為瀰漫性腎絲球腎炎 (diffuse glomerulonephritis)。
- 皮膚外表現比例：關節 (70%)、胃腸道 (20 to 30%)、CNS (>10%)、眼部 (>10%)、腎臟 (10 to 20%)、淋巴結腫大 (5%)。
診斷
- 實驗室：白血球破碎性血管炎 (leukocytoclastic vasculitis)；微量血尿 (microhematuria)、蛋白尿 (proteinuria，10%)；低補體血症 (hypocomplementemia，70%)。
- 鑑別重點：與蕁麻疹不同，病灶持續 >24 小時、緩慢變形、玻片加壓不褪色（出血）。
病程與預後
- 最常為慢性（數月至數年）但良性病程；發作於數月至數年間反覆。
- 腎臟疾病僅發生於低補體血症 (hypocomplementemic) 患者。
治療
- H1 與 H2 阻斷劑：doxepin [10 mg twice daily to 25 mg three times daily] 加 cimetidine [300 mg three times daily]／ranitidine [150 mg twice daily]。
- 併用 NSAID：indomethacin [75 to 200 mg/d]／ibuprofen [1600 to 2400 mg/d]／naprosyn [500 to 1000 mg/d]。
- Colchicine，0.6 mg two or three times daily；或 dapsone，50 to 150 mg/d。
- Prednisone；azathioprine、cyclophosphamide；血漿置換術 (plasmapheresis)；TNF-α 阻斷劑 (TNF-α blockers)。
圖 14-58：蕁麻疹性血管炎 (Urticarial vasculitis)。腿部紅斑性斑塊與風疹塊，部分玻片加壓檢查 (diascopy) 不褪色顯示出血，與蕁麻疹形成對比；病灶持續達 3 天，以殘餘色素沉著（含鐵血黃素沉積 hemosiderin deposition）消退，且緩慢改變形狀。