定義與重點
- 嬰幼兒與兒童的急性發熱性疾病 (acute febrile illness)；同義詞：黏膜皮膚淋巴結症候群 (mucocutaneous lymph node syndrome)。
- 特徵：皮膚與黏膜紅斑 (erythema) 與水腫 (edema)，其後脫屑 (desquamation)，伴頸部淋巴結炎 (cervical lymphadenitis)；雙側球結膜非滲出性充血及口咽部 (oropharynx) 發炎。
- 併發症：冠狀動脈異常，含動脈瘤 (aneurysms)（30%）、心肌炎、關節炎、尿道炎、無菌性腦膜炎。
流行病學
- 發病高峰 1 歲，平均 2.6 歲，8 歲後不常見；成人 KD 多實為中毒性休克症候群 (toxic shock syndrome)。
- 男性居多 1.5:1；美國種族:日本人 > 非裔美國人 > 高加索人。病因未知；好發冬春季。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 全身性血管炎 (generalized vasculitis)；滋養血管的血管內膜炎侵犯近端冠狀動脈外膜／內膜，造成擴張、動脈瘤、阻塞與遠端栓塞，繼發心肌梗塞。
- 活化輔助 T 細胞與單核球增加；血清 IL-1、TNF-α、IL-6、adrenomedullin、VEGF、抗內皮抗體升高；T 細胞反應由超級抗原 (superantigen) 驅動。
臨床表現／分期
- 第一期（急性發熱期）：突然發燒約 12 天，1–3 天內出現多數主徵；皮疹於發燒後 1–3 天現，掌蹠先紅斑後擴及軀幹四肢，型態以類蕁麻疹樣最常見、麻疹樣常見、猩紅熱樣與類 EM <5%；手腳硬實腫脹伴梭形手指；嘴唇紅乾皸裂、草莓舌 (strawberry tongue)、球結膜充血；頸淋巴結 >1.5 cm。
- 第二期（亞急性期）：約至病程第 30 天；血小板增多、脫屑（始於指趾尖甲皮交界，掌蹠表皮片狀剝落）、關節炎、心臟炎；猝死風險最高。
- 第三期（恢復期）：發病後 8–10 週徵象消失起至 ESR 正常止；可見 Beau 氏線、休止期落髮；死亡率極低。
實驗室檢查
- 肝功能異常；白血球增多 (>18,000/µL)；第 10 天後血小板增多；ESR 第二期升高、第三期正常；膿尿。
- 心臟超音波／血管攝影:20% 病例出現冠狀動脈瘤。
診斷與鑑別診斷
- 診斷標準：發燒 >39.4°C 持續 ≥5 天無其他原因，加下列五項中四項——(1) 雙側結膜充血；(2) 黏膜變化（充血／皸裂唇、咽部充血、草莓舌）；(3) 肢端變化（掌蹠紅斑、手腳水腫、全身性／甲周脫屑）；(4) 瀰漫猩紅熱樣或深紅斑性斑丘疹、虹膜樣皮疹；(5) 頸淋巴結 ≥1.5 cm。
- 鑑別診斷：藥物不良皮膚反應、幼年型類風濕性關節炎、傳染性單核球增多症、病毒疹、leptospirosis、Rocky Mountain spotted fever、中毒性休克症候群、葡萄球菌燙傷樣皮膚症候群、EM、血清病、SLE、反應性關節炎症候群。
治療 (Management)
- 及早診斷，重點在預防心血管併發症；第一期建議住院監測。
- 靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin) 2 g/kg 單次輸注、10 小時內完成，並儘速併用 aspirin。
- aspirin 100 mg/kg per day 直至退燒或病程第 14 天，其後 5 to 10 mg/kg per day 直至 ESR 與血小板恢復正常。
- 糖皮質類固醇 (glucocorticoids) 為禁忌——與較高冠狀動脈瘤發生率相關。
預後 (Prognosis)
- 病程三期；多數順利康復；20% 出現心血管併發症。
- 冠狀動脈瘤於 2–8 週內發生，伴心肌炎、心肌缺血／梗塞、心包炎、周邊血管阻塞、小腸阻塞與中風；病例致死率 0.5% 至 2.8%，與冠狀動脈瘤相關。
圖 14-61：川崎病。櫻桃紅色嘴唇伴出血性皸裂，並注意指尖紅斑與水腫。
圖 14-63：川崎病。甲周脫屑 (periungual desquamation)，通常於發病後 2 至 3 週開始。