精華筆記
定義與致病機轉
- 慢性淋巴功能不全 (chronic lymphatic insufficiency)，ICD-10：I87.2。
- 兒童期與成年早期的淋巴水腫 (lymphedema)：屬遺傳性，常因血管內皮生長因子受體 3 (vascular endothelial growth factor receptor 3) 與轉錄因子 FoxC2 缺陷所致。
- 成人後天性淋巴水腫 (acquired lymphedema) 可能成因：慢性靜脈功能不全 (chronic venous insufficiency)、慢性反覆軟組織感染（丹毒 erysipelas 與蜂窩性組織炎 cellulitis）、癌症後淋巴結廓清 (node dissection) 與放射線治療、某些地理區域的絲蟲病 (filariasis)。
臨床表現與病程
- 四肢腫脹，初期為凹陷性水腫 (pitting edema)，緩慢演變為非凹陷性的木質硬化 (nonpitting woody induration)。
- 長期淋巴水腫可致四肢怪異性腫大、表皮增生 (epidermal hyperplasia) 伴疣狀變化 (verrucosis)。
- 次發性軟組織感染（丹毒、蜂窩性組織炎）常見且復發，導致病情惡化。
治療
- 以壓迫療法（如同 CVI）與徒手淋巴引流 (manual lymphatic drainage) 為主；次發性感染時使用抗生素 (antibiotics)。
預後
- 淋巴管肉瘤 (lymphangiosarcoma)（乳房切除術後淋巴水腫 postmastectomy lymphedema）為罕見併發症：Stewart–Treves 症候群 (Stewart–Treves syndrome)。
圖 17-16：慢性淋巴功能不全：淋巴水腫，雙小腿木質硬化伴大量角化過度與乳突瘤狀增生及色素沉著。