定義與致病機轉
- 乳房柏哲德氏病 (mammary Paget disease，MPD) 為惡性腫瘤 (malignant neoplasm)，單側侵犯乳頭 (nipple) 或乳暈 (areola)，模擬慢性濕疹樣皮膚炎 (chronic eczematous dermatitis)。
- 代表潛在乳房管內癌 (intraductal carcinoma) 的連續性擴散（佔乳癌的 1 to 4%）。
- 好發於女性（>50 歲）；男性僅罕見案例。
臨床表現
- 起病隱匿，歷時數月或數年；可無症狀，或有搔癢 (pruritus)、疼痛、灼熱感、分泌物 (discharge)、出血、潰瘍 (ulceration) 與乳頭內陷 (nipple invagination)。
- 皮疹為紅色脫屑性斑塊 (red, scaling plaque)，邊界相當鋭利、卵圓形且邊緣不規則；去除鱗屑後表面潮濕滲液。大小 0.3 to 15 cm。
- 早期無硬結 (induration)；其後出現硬結與浸潤 (infiltration)，乳房內可觸及結節。起初乳頭扁平化或回縮 (retraction)。
- 潛在乳房腫塊在少於半數患者中可觸及；可能為雙側。合併可觸及腫塊時，淋巴結轉移 (lymph node metastases) 較常發生。
診斷與鑑別診斷
- 鑑別診斷：濕疹樣皮膚炎 (eczematous dermatitis)、乾癬 (psoriasis)、良性乳管乳頭狀瘤 (benign ductal papilloma)、乳頭乳暈滯留性角化過度 (nipple-areola retention hyperkeratosis)、膿痂疹 (impetigo)、原位鱗狀細胞癌 (SCC in situ)、家族性天疱瘡 (familial pemphigus)。
- 乳頭濕疹樣皮膚炎通常為雙側、無硬結，對外用糖皮質類固醇 (topical glucocorticoids) 反應迅速；若「濕疹」持續 >3 weeks 應懷疑 Paget disease。
- 切片 (biopsy) 證實表皮 (epidermis) 內腫瘤細胞 (neoplastic cells) 呈具特徵性 (pathognomonic) 擴散型態；以乳房攝影 (mammography) 確認潛在管內癌。
治療
- 處置同其他乳癌：手術、放射治療 (radiotherapy) 與／或化學治療 (chemotherapy)。
- 區域淋巴結 (regional nodes) 可觸及時，建議施行淋巴結廓清 (lymph node dissection)。
預後
- 預後不一。乳房腫塊無法觸及時，92% 存活 5 年、82% 存活 10 年；可觸及時，38% 存活 5 年、22% 存活 10 年。
- 出現淋巴結病變 (lymphadenopathy) 時預後較差。
圖 19-8：乳房柏哲德氏病。乳頭上邊界鋭利的紅色斑塊，模擬濕疹或乾癬，略有硬結與輕微脫屑；任何對外用糖皮質類固醇無反應者皆應切片。