定義
- 乳房外柏哲德氏病 (extramammary Paget disease，EPD)：發生於肛門生殖器與腋窩皮膚的腫瘤 (neoplasm)，組織學上與乳房柏哲德氏病 (Paget disease of the breast) 完全相同，臨床相似。
- 常為底層大汗腺 (apocrine glands)、下消化道、泌尿道或女性生殖道之原發性腺癌 (primary adenocarcinoma) 的表皮內延伸 (intraepidermal extension)；但也常與底層癌症無關。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 組織發生 (histogenesis) 不一致：可由較深層腺體之原位腺癌 (in situ adenocarcinoma) 向上延伸而來 (25%)；或於表皮與附屬器具多病灶之原發起源 (multifocal primary origin)。
- 肛門直腸 (anorectum) 原發腫瘤可起源於直腸黏膜 (rectal mucosa) 或壁內腺體 (intramural glands)。
臨床表現
- 起病隱匿、緩慢擴散、伴搔癢。
- 紅斑性斑塊 (erythematous plaque) 加上鱗屑、糜爛、結痂、滲出；外觀類似濕疹但邊界清晰分明，呈地圖狀構形 (geographic configuration)。
- 病灶應一律切片 (biopsy)。
診斷與鑑別診斷
- 組織病理：柏哲德氏細胞 (Paget cells) 分散於角質形成細胞之間、呈群聚，並向下延伸至附屬器結構（毛囊、小汗腺管）；仔細搜尋常可發現附屬器腺癌 (adnexal adenocarcinoma)。
- 搜尋底層癌症：會陰/肛周 EPD → 直腸指診、直腸鏡檢、乙狀結腸鏡檢、鋇劑灌腸；生殖器 EPD → 膀胱鏡檢、靜脈腎盂攝影；外陰 EPD → 骨盆檢查。
- 鑑別診斷（所有紅色斑塊）：濕疹性皮膚炎、慢性單純苔癬、硬化萎縮性苔癬、扁平苔癬、間擦部位乾癬、念珠菌間擦疹 (Candida intertrigo)、原位鱗狀細胞癌（奎拉氏紅斑增生症 erythroplasia of Queyrat）、HPV 誘發之 SCC in situ、無色素性表淺擴散型黑色素瘤。
治療 (Treatment)
- 實際範圍通常遠較臨床所見廣泛；手術切除須在組織學控制下進行（莫氏顯微手術 Mohs micrographic surgery）。
- 若柏哲德氏細胞位於真皮且區域淋巴結可觸及，淋巴結廓清術 (lymph node dissection) 可能改善預後。
預後 (Prognosis)
- 預後與底層腺癌 (underlying adenocarcinoma) 相關。
-
65% 病例維持原位於表皮與附屬器上皮。
- 即使無底層腫瘤，因多病灶起源，看似充分切除後仍有高復發率。
圖 19-10：乳房外柏哲德氏病，年長女性陰阜與腹股溝皺褶上潮濕、邊界清楚、糜爛、滲液的紅斑性斑塊，常被誤認為念珠菌間擦疹。