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定義與臨床表現
- 惡性黑色棘皮症 (malignant acanthosis nigricans，malignant AN)，ICD-10：L83。
- 如同其他型態的黑色棘皮症 (acanthosis nigricans，AN)，起始為瀰漫性、絨毛狀 (velvety) 的增厚與色素沉著 (hyperpigmentation)，主要分布於頸部、腋窩 (axillae)、其他身體皺褶處，以及口周 (perioral)、眼周 (periorbital)、臍周 (umbilical)、乳暈 (mammillary) 與生殖器 (genital) 區域，使皮膚呈現髒污外觀。
與其他型態 AN 的鑑別
- 與其他 AN 主要差異在於：(1) 更顯著的絨毛狀過度角化 (velvety hyperkeratosis) 與色素沉著；(2) 顯著的黏膜侵犯及黏膜皮膚交界 (mucocutaneous junction) 侵犯；(3) 牛肚樣手 (tripe hands)；(4) 因潛在惡性腫瘤所致的體重減輕與消瘦 (wasting)。
致病機轉與相關惡性腫瘤
- 惡性 AN 為真正的副腫瘤性疾病 (paraneoplastic disease)，尋找潛在惡性腫瘤至關重要。
- AN 可能比惡性腫瘤的其他症狀提早 5 年出現。
- 相關惡性腫瘤通常為胃腸道 (GI) 或泌尿生殖道 (GU) 的腺癌 (adenocarcinoma)、支氣管癌 (bronchial carcinoma)，或較少見的淋巴瘤 (lymphoma)。
治療與預後
- 移除惡性腫瘤後，AN 會隨之消退；病程與預後與潛在惡性腫瘤之治療密切相關。