定義
- 瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation，DIC)：發生於血管內、廣泛的血液凝固障礙。
- 相關臨床情境：細菌性敗血症 (bacterial sepsis)、產科併發症、瀰漫性惡性腫瘤、大面積創傷。
- 表現為暴發性紫斑 (purpura fulminans)（皮膚梗塞與／或肢端壞疽 acral gangrene）或多部位出血。
- 症狀光譜由輕微亞臨床至猛爆性危及生命。
- 同義詞：purpura fulminans、消耗性凝血病 (consumption coagulopathy)、去纖維蛋白症候群 (defibrination syndrome)、凝血纖溶症候群。
- 發病年齡：所有年齡層，亦見於兒童。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 啟動事件：腫瘤產物、擠壓性創傷、大範圍手術、嚴重顱內損傷;胎盤早期剝離、羊水栓塞;蛇咬傷、溶血性輸血反應、急性前骨髓細胞性白血病 (acute promyelocytic leukemia)。
- 內皮大範圍破壞：血管炎（洛磯山斑疹熱、腦膜炎球菌血症、革蘭氏陰性敗血症）、A 群鏈球菌感染、中暑、惡性高熱、子癇／子癇前症、Kasabach–Merritt syndrome 等。
- 加劇事件：休克 (shock) 與補體途徑活化。
- 凝血失控活化 → 血栓形成，消耗血小板與凝血因子 II、V、VIII;續發性纖維蛋白溶解。
- 緩慢活化 → 血管梗塞／靜脈血栓;急性發作 → 傷口及導管周圍出血或深部組織出血。
臨床表現
- 數小時至數天快速演變;發燒、寒顫伴出血性皮疹。
- 梗塞（purpura fulminans）：大片瘀斑，邊界銳利不規則（地圖狀 geographic），深紫至藍色帶紅斑暈環，± 出血性水疱、藍黑色壞疽;常對稱;好發遠端肢體、受壓部位、唇耳鼻軀幹。
- 周邊肢端發紺 → 手足及鼻尖壞疽 → 存活者自體截肢 (autoamputation)。
- 多部位皮膚出血（手術切口、靜脈穿刺、導管處）;黏膜：牙齦出血。
- 一般檢查：高燒、心搏過速、± 休克。
診斷 / 鑑別診斷
- 病理：小動脈被纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi) 阻塞;梗塞周圍緻密嗜中性球浸潤與大量出血。
- CBC：血液抹片可見裂解紅血球 (schistocytes);血小板低;白血球增多。
- 凝血檢查：纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物上升;PT、PTT、凝血酶時間延長。血液培養查敗血症。
- 臨床懷疑由凝血檢查確認。
- 大片皮膚梗塞鑑別診斷：warfarin 治療後壞死、heparin 壞死、鈣化防禦 (calciphylaxis)、膽固醇栓塞 (atheroembolization)。
治療 (Treatment)
- 感染給予積極抗生素治療。
- 控制出血或血栓：heparin、pentoxifylline、protein C concentrate、靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)、新鮮冷凍血漿 (FFP)。
病程與預後 (Prognosis)
- 死亡率高。
- 存活者需植皮或截肢處理壞疽組織。
- 常見併發症：嚴重出血、血栓、組織缺血／壞死、溶血、器官衰竭。
圖 20-5：瀰漫性血管內凝血：暴發性紫斑 (Purpura fulminans)。胸部地圖狀皮膚梗塞;患者為併金黃色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus) 敗血症之糖尿病患者。