定義
- 自體免疫性黏膜水疱性疾病，癒合後留下疤痕 (scarring)。
臨床表現
- 臨床表現取決於受侵犯部位。
- 黏膜出現持續性疼痛糜爛；脫屑性牙齦炎 (desquamative gingivitis) 伴舌、頰與腭黏膜疼痛糜爛。
- 眼部瞼球黏連 (symblepharon) 與角膜疤痕為令人擔憂的併發症。
- 可能與惡性腫瘤相關，尤其當測得抗 laminin 332 抗體時。
後遺症
- 視力下降／失明；聲音嘶啞、上呼吸道受損、食道狹窄。
治療
- 眼部疾病與全身症狀須採全身性治療：dapsone、prednisone、cyclophosphamide、intravenous immunoglobulin，或 rituximab。
圖 33-27：黏膜類天疱瘡。可見牙齦炎，沿牙齒交界處勾勒出輪廓；其黏膜病變與水疱性類天疱瘡相似。