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黑色棘皮症 (acanthosis nigricans, AN)，ICD-10：L83。
- 皮膚呈天鵝絨樣 (velvety) 增厚與色素沉著 (hyperpigmentation)，主要見於頸部、腋窩 (axilla)、鼠蹊部 (groins) 及其他身體皺褶處。通常為對稱性。
- 可呈過度角化 (hyperkeratotic)，並合併皮膚贅瘤 (skin tags)。
- 是一種與遺傳、肥胖、內分泌疾病（特別是糖尿病）、藥物及惡性腫瘤相關的皮膚標記 (cutaneous marker)。
- 分為良性型與惡性型。
藥物誘發性黑色棘皮症 (Drug-Induced Acanthosis Nigricans, AN) 可與菸鹼酸 (nicotinic acid)、糖皮質類固醇治療 (glucocorticoid therapy)、口服避孕藥 (oral contraceptives)、胰島素 (insulin)、蛋白酶抑制劑 (protease inhibitors)、睪固酮 (testosterone)、aripiprazole 及生長激素治療 (growth hormone therapy) 相關。
惡性黑色棘皮症 (Malignant AN) 罕見情況下可為副腫瘤性 (paraneoplastic)，通常為胃腸道腺癌 (gastrointestinal adenocarcinoma)，但也可為泌尿生殖道癌。此類患者中有 25% 至 50% 可能出現口腔病灶。
症候群型黑色棘皮症 (Syndromic AN) 與某種症候群相關，例如高胰島素血症 (hyperinsulinemia)、庫欣症候群 (Cushing syndrome)、多囊性卵巢症候群 (polycystic ovarian syndrome)、Crouzon 症候群 (Crouzon syndrome)。
流行病學與致病機轉
流行病學 (Epidemiology)
發病年齡 (Age of Onset) 較常見於成年期。
病因與致病機轉 (Etiology and Pathogenesis)
最可能是由生長因子受體蛋白 (growth factor receptor proteins) 的活化增加所致。
臨床表現與分類
臨床表現 (Clinical Manifestation)
起病潛隱，惟惡性型例外，其進展快速。最先可見的變化為色素加深。
皮膚病灶 (Skin Lesions) 色素加深（圖 5-1）。隨著皮膚增厚，外觀呈天鵝絨樣 (velvety)；皮膚紋理加深；表面變得皺褶 (rugose)、乳頭狀 (mamillated)。在身體皺褶與頸部常有許多皮膚贅瘤 (skin tags)。
惡性型：過度角化 (hyperkeratosis) 與色素沉著 (hyperpigmentation) 更為明顯（圖 5-2A）。可侵犯口腔黏膜及唇部紅唇緣 (vermilion border of lips)（圖 5-2B）。掌／蹠 (palms/soles) 過度角化，伴乳頭狀紋理加深，即「牛肚手」(Tripe hands)（圖 5-2C）。
分布 (Distribution) 最常見於腋窩 (axillae)（圖 5-1）、頸部（後側、兩側）、鼠蹊部 (groins)（圖 5-2A）、肛門生殖部 (anogenital)、肘前窩 (antecubital fossae)、指節 (knuckles)、乳房下 (inframammary) 與臍部 (umbilicus)。惡性型還可見於眼周 (periocular)、口周 (perioral)、乳頭區 (mammillary) 與手掌（牛肚掌 tripe palms）（圖 5-2C）。
黏膜 (Mucous Membranes) 口腔黏膜：呈天鵝絨樣質地，伴細緻溝紋。第 5 型 (Type 5)：黏膜與皮膚黏膜交界處常受侵犯；可見疣狀乳頭瘤樣 (warty papillomatous) 的口周增厚（圖 5-2B）。
一般檢查 (General Examination) 篩檢糖尿病。對年長且皮膚與黏膜侵犯嚴重的患者進行惡性腫瘤檢查。
診斷與鑑別診斷
臨床發現 (Clinical Findings) 深色增厚的皺褶部皮膚：應與融合性網狀乳頭瘤病 (confluent and reticulated papillomatosis；Gougerot–Carteaud 症候群)、汗斑 (pityriasis versicolor)、X 性聯魚鱗癬 (X-linked ichthyosis)、滯留性過度角化 (retention hyperkeratosis) 及攝取菸鹼酸 (nicotinic acid) 所致者鑑別。
實驗室檢查 (Laboratory Examinations)
生化 (Chemistry) 排除糖尿病 (diabetes mellitus)、代謝症候群 (metabolic syndrome)。
皮膚病理 (Dermatopathology) 乳頭瘤病 (papillomatosis)、過度角化 (hyperkeratosis)；表皮形成不規則皺褶，呈不同程度的棘層肥厚 (acanthosis)。
影像與內視鏡 (Imaging and Endoscopy) 排除相關惡性腫瘤。
預後與追蹤
當已知病因去除後病情可改善。否則呈慢性病程。
治療與處置
症狀性治療。治療相關疾病。外用角質溶解劑 (topical keratolytics)、外用類固醇 (topical steroids)、外用維生素 D 類似物 (topical vitamin D analogs)。
圖 5-1：黑色棘皮症 (Acanthosis nigricans)。一位 30 歲來自中東的肥胖女性，其腋窩呈天鵝絨樣、深棕至灰色的增厚，伴顯著皮膚皺褶與羽狀邊緣。頸部、肘前窩 (antecubital fossae) 及指節 (knuckles) 也有類似變化。
圖 5-2：惡性黑色棘皮症 (Malignant acanthosis nigricans)。(A) 鼠蹊部、大腿內側與陰囊出現疣狀、乳頭瘤樣的灰棕色斑塊。頸部及所有其他身體皺褶處亦見類似病灶。該患者有體重減輕與消瘦，並發現胃腺癌 (gastric adenocarcinoma)。(B) 唇部紅唇緣 (vermilion border) 上的疣狀與乳頭瘤樣增生。口腔黏膜呈天鵝絨樣，舌部有深溝紋。(C) 牛肚掌 (Tripe palms)。掌部紋理呈最大程度的加深，類似反芻動物 (ruminant) 胃部的黏膜。