定義與分類
- 皮膚呈天鵝絨樣 (velvety) 增厚與色素沉著 (hyperpigmentation)，主要見於頸部、腋窩 (axilla)、鼠蹊部 (groins) 及其他身體皺褶處，通常對稱。
- 可呈過度角化 (hyperkeratotic)，並合併皮膚贅瘤 (skin tags)。
- 為與遺傳、肥胖、內分泌疾病（特別是糖尿病）、藥物及惡性腫瘤相關的皮膚標記 (cutaneous marker)。
- 分為良性型與惡性型。
- 藥物誘發性 (Drug-Induced AN)：可與 nicotinic acid、glucocorticoid、oral contraceptives、insulin、protease inhibitors、testosterone、aripiprazole、growth hormone 治療相關。
- 惡性型 (Malignant AN)：罕見為副腫瘤性 (paraneoplastic)，通常為胃腸道腺癌 (gastrointestinal adenocarcinoma)，亦可為泌尿生殖道癌；25% 至 50% 患者出現口腔病灶。
- 症候群型 (Syndromic AN)：與高胰島素血症 (hyperinsulinemia)、庫欣症候群 (Cushing syndrome)、多囊性卵巢症候群 (polycystic ovarian syndrome)、Crouzon 症候群相關。
- 較常見於成年期發病。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 最可能由生長因子受體蛋白 (growth factor receptor proteins) 活化增加所致。
臨床表現
- 起病潛隱，惟惡性型進展快速；最先可見色素加深。
- 皮膚增厚後外觀呈天鵝絨樣，紋理加深，表面變皺褶 (rugose)、乳頭狀 (mamillated)，常伴 skin tags。
- 惡性型：過度角化與色素沉著更明顯，可侵犯口腔黏膜及紅唇緣 (vermilion border)，掌／蹠過度角化呈「牛肚手／掌」(Tripe hands/palms)。
- 分布：腋窩、頸部、鼠蹊部、肛門生殖部、肘前窩、指節、乳房下、臍部；惡性型另見眼周、口周、乳頭區與手掌。
- 一般檢查：篩檢糖尿病；對年長且皮膚黏膜侵犯嚴重者進行惡性腫瘤檢查。
診斷與鑑別診斷
- 鑑別：融合性網狀乳頭瘤病 (Gougerot–Carteaud 症候群)、汗斑 (pityriasis versicolor)、X 性聯魚鱗癬、滯留性過度角化、攝取 nicotinic acid 所致者。
- 生化：排除糖尿病 (diabetes mellitus)、代謝症候群。
- 皮膚病理：乳頭瘤病 (papillomatosis)、過度角化、棘層肥厚 (acanthosis)，表皮呈不規則皺褶。
- 影像／內視鏡：排除相關惡性腫瘤。
病程與預後 (Course & Prognosis)
- 去除已知病因後可改善；否則呈慢性病程。
治療 (Treatment)
- 症狀性治療，並治療相關疾病。
- 外用角質溶解劑 (topical keratolytics)、外用類固醇、外用維生素 D 類似物。
圖 5-2：惡性黑色棘皮症 (Malignant acanthosis nigricans)。(A) 鼠蹊部、大腿內側與陰囊的疣狀乳頭瘤樣灰棕色斑塊，患者有體重減輕並發現胃腺癌；(B) 紅唇緣疣狀乳頭瘤樣增生；(C) 牛肚掌 (Tripe palms)。