疾病總覽
壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum, PG)，ICD-10：L88。
- PG 是一種原因不明、可為急性或慢性、嚴重使人衰弱 (severely debilitating) 的皮膚疾病。
- 其特徵為嗜中性球浸潤 (neutrophilic infiltration)、組織破壞與潰瘍 (ulceration)。
- 最常與全身性疾病合併出現，尤其是關節炎 (arthritis)、發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)、血液惡液質 (hematologic dyscrasias) 與惡性腫瘤 (malignancy)，但亦可單獨發生。
- 特徵為疼痛、不規則、海綿狀 (boggy)、藍紅色潰瘍，伴有潛蝕性邊緣 (undermined borders) 及化膿壞死性基底 (purulent necrotic bases)。
- 為一排除性診斷 (diagnosis of exclusion)。
- 治療主軸為免疫抑制劑 (immunosuppressive) 或免疫調節劑 (immunomodulating agents)。
- 多數患者會復發，且伴有顯著的病態 (morbidity)。
流行病學與致病機轉
流行病學 (Epidemiology)
罕見，盛行率未知。所有年齡層皆可受影響，高峰落在 40 至 60 歲之間。女性略多。
病因與致病機轉 (Etiology and Pathogenesis)
不明。雖名為「膿皮症 (pyoderma)」，但其並無微生物性病因。由於皮膚內有大量嗜中性球浸潤 (neutrophilic infiltrates)，壞疽性膿皮症 (PG) 被歸類為嗜中性球性皮膚病 (neutrophilic dermatoses) 之一。其可能屬於自體發炎疾病 (autoinflammatory disease) 譜系。
臨床表現與分類
三種類型 (Three Types)
急性型 (Acute) 急性發作，出現疼痛性出血性膿疱 (hemorrhagic pustule) 或疼痛性結節 (nodule)，可為新發 (de novo) 或於外傷後發生。具有同形反應 (pathergy) 現象，即針刺、蟲咬、切片或其他輕微外傷皆可誘發病灶。
慢性型 (Chronic) 緩慢進展，伴有肉芽組織 (granulation) 與角化過度 (hyperkeratosis)，疼痛較輕。
大疱型 (Bullous) 真性水疱 (true blisters)，常為出血性，並與血液疾病 (hematologic disease) 相關。
皮膚病灶 (Skin Lesions)
急性型 表淺性出血性膿疱，周圍環繞紅斑暈 (erythematous halo)；非常疼痛（圖 7-1）。病灶崩解形成潰瘍，潰瘍邊緣呈暗紅色或紫色、不規則且隆起、潛蝕性 (undermined) 並呈海綿狀，有引流膿液的穿孔 (perforations that drain pus)（圖 7-2）。潰瘍基底為化膿性，帶有出血性滲出液，部分覆以壞死性焦痂 (necrotic eschar)（圖 7-3），可有或無肉芽組織。在進展性邊緣 (advancing border) 與潰瘍基底皆有膿疱；紅斑暈於潰瘍的進展緣呈離心性 (centrifugally) 擴散（圖 7-3）。
慢性型 病灶可緩慢進展，蔓延至身體大片區域，潰瘍內自始即呈現大量肉芽組織 (massive granulation)（圖 7-4），邊緣有結痂甚至角化過度 (hyperkeratosis)（圖 7-5）。病灶通常為單發，但可為多發並形成聚集融合的群集。最常見部位：下肢（圖 7-2 與 7-5）> 臀部 > 腹部（圖 7-3）> 臉部（圖 7-4）。潰瘍癒合後留下薄的萎縮性篩狀疤痕 (cribriform scars)。
大疱型 自始即為水疱，常為出血性，隨後潰瘍化。
黏膜 (Mucous Membranes)
罕見出現類似口瘡性口炎 (aphthous stomatitis-like) 的病灶；極罕見口腔黏膜與結膜 (conjunctivae) 的大量潰瘍。
全身檢查 (General Examination)
患者外觀呈病態 (appears ill)。
相關全身性疾病 (Associated Systemic Diseases)
高達 50% 的病例無合併相關疾病。其餘病例則與關節炎 (arthritis)、大腸與小腸疾病（克隆氏症 Crohn disease 與潰瘍性結腸炎 ulcerative colitis）、憩室病（憩室炎 diverticulitis）、副蛋白血症 (paraproteinemia) 與骨髓瘤 (myeloma)、白血病 (leukemia)、自體免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis)、貝歇氏症候群 (Behçet syndrome)（亦為一種具同形反應 pathergy 的疾病）相關。
實驗室檢查 (Laboratory Examinations)
無單一診斷性檢查。紅血球沉降速率 (ESR)：可變地升高。皮膚病理 (Dermatopathology)：不具診斷性。嗜中性球性發炎 (neutrophilic inflammation)，伴膿瘍形成與壞死。
診斷與鑑別診斷
依臨床表現加上病史與病程；以相符的皮膚病理確認。鑑別診斷：膿瘡 (ecthyma) 與壞疽性膿瘡 (ecthyma gangrenosum)、非典型分枝桿菌感染 (atypical mycobacterial infection)、梭狀芽孢桿菌感染 (clostridial infection)、深部黴菌病 (deep mycoses)、阿米巴病 (amebiasis)、利什曼原蟲病 (leishmaniasis)、溴疹 (bromoderma)、增殖型天疱瘡 (pemphigus vegetans)、鬱滯性潰瘍 (stasis ulcers) 與肉芽腫性血管炎 (granulomatous vasculitis)。
治療與處置
合併潛在疾病時 (With Associated Underlying Disease) 治療潛在疾病。
全身性治療 (Systemic Treatment) 可能需高劑量口服糖皮質類固醇 (oral glucocorticoids) 或靜脈糖皮質類固醇脈衝療法 (IV glucocorticoid pulse therapy)（1 to 2 mg/kg）。針對嚴重疾病，cyclosporine 亦可考慮作為第一線治療。第二線與輔助性治療選項包括 TNF-alpha 抑制劑、mycophenolate mofetil、methotrexate、azathioprine 與 dapsone。
外用 (Topical) 局部疾病可以外用及病灶內類固醇 (topical and intralesional steroids) 治療。
預後與追蹤
若未治療，病程可持續數月至數年，但仍可能自發性癒合。潰瘍可能於數日內迅速擴展，或緩慢擴展。癒合於中央發生並伴隨周邊擴展。新潰瘍可能於舊病灶消退時出現。具同形反應 (pathergy)。
圖 7-1：壞疽性膿皮症 (Pyoderma gangrenosum)。初始病灶為一迅速擴大的出血性非毛囊性膿疱 (hemorrhagic nonfollicular pustule)，周圍環繞紅斑暈 (erythematous halo)，且非常疼痛。
圖 7-2：壞疽性膿皮症 (Pyoderma gangrenosum)。病灶於中央迅速崩解，成為海綿狀 (boggy)、出血性與化膿性的潰瘍。
圖 7-3：壞疽性膿皮症 (Pyoderma gangrenosum)。一個非常大的潰瘍，伴有隆起的大疱性潛蝕邊緣 (raised bullous undermined borders)，表面覆以出血性與纖維蛋白性滲出液 (hemorrhagic and fibrinous exudate)。病灶進展性邊緣周圍有紅斑。當大疱被切開時，會排出膿液。此病灶於卵巢癌 (ovarian carcinoma) 之剖腹術 (laparotomy) 後急性發生並迅速擴散。
圖 7-4：壞疽性膿皮症：慢性型 (Pyoderma gangrenosum: chronic type)。病灶侵犯上眼瞼，為一具隆起肉芽性基底 (elevated granulating base) 並伴多發膿瘍的潰瘍。病灶後緩慢擴散至顳部 (temporal) 與顴部 (zygomatic) 區域，最終在全身性糖皮質類固醇治療下癒合，留下一道薄的篩狀疤痕 (cribriform scar)，未損及眼瞼功能。
圖 7-5：壞疽性膿皮症：慢性型 (Pyoderma gangrenosum: chronic type)。此病灶外觀如斑塊 (plaque)，緩慢擴散但亦由紅斑性邊緣環繞。病灶有結痂並角化過度 (hyperkeratotic)，疼痛較急性壞疽性膿皮症之病灶為輕。