定義與重點
- 原因不明、可急性或慢性、嚴重使人衰弱的皮膚病；特徵為嗜中性球浸潤 (neutrophilic infiltration)、組織破壞與潰瘍 (ulceration)。
- 雖名為「膿皮症 (pyoderma)」但無微生物性病因；屬嗜中性球性皮膚病 (neutrophilic dermatoses)，可能屬自體發炎疾病 (autoinflammatory disease) 譜系。
- 典型病灶：疼痛、不規則、海綿狀 (boggy)、藍紅色潰瘍，伴潛蝕性邊緣 (undermined borders) 與化膿壞死性基底。
- 為排除性診斷 (diagnosis of exclusion)；治療主軸為免疫抑制劑或免疫調節劑。
- 多數患者會復發。
流行病學
- 罕見，盛行率未知；各年齡層皆可，高峰 40 至 60 歲，女性略多。
臨床分類與表現
- 急性型 (Acute)：急性發作，疼痛性出血性膿疱或結節，可新發或外傷後；具同形反應 (pathergy)，針刺、蟲咬、切片等輕微外傷可誘發。潰瘍邊緣暗紅或紫色、隆起、潛蝕、海綿狀。
- 慢性型 (Chronic)：緩慢進展，大量肉芽組織 (granulation) 與角化過度 (hyperkeratosis)，疼痛較輕。
- 大疱型 (Bullous)：真性水疱、常出血性，與血液疾病相關。
- 最常見部位：下肢 > 臀部 > 腹部 > 臉部；癒合後留薄的萎縮性篩狀疤痕 (cribriform scars)。
- 黏膜：罕見類口瘡性口炎 (aphthous stomatitis-like) 病灶。患者外觀呈病態。
- 相關全身性疾病：高達 50% 病例無合併疾病；其餘與關節炎、發炎性腸道疾病（Crohn disease、ulcerative colitis）、憩室病、副蛋白血症與骨髓瘤、白血病、自體免疫性肝炎、Behçet syndrome（亦具 pathergy）相關。
診斷與鑑別診斷
- 無單一診斷性檢查；ESR 可變地升高；皮膚病理不具診斷性（嗜中性球性發炎、膿瘍形成與壞死）。
- 依臨床表現加病史與病程，並以相符皮膚病理確認。
- 鑑別診斷：ecthyma 與 ecthyma gangrenosum、非典型分枝桿菌感染、梭狀芽孢桿菌感染、深部黴菌病、阿米巴病、利什曼原蟲病、bromoderma、增殖型天疱瘡 (pemphigus vegetans)、鬱滯性潰瘍、肉芽腫性血管炎。
病程與預後
- 未治療病程可達數月至數年，但可自發性癒合。
- 潰瘍可數日內迅速擴展或緩慢擴展；中央癒合伴周邊擴展；舊病灶消退時新潰瘍可能出現。具同形反應 (pathergy)。
治療
- 合併潛在疾病：治療潛在疾病。
- 全身性治療：高劑量口服糖皮質類固醇或 IV glucocorticoid pulse therapy（1 to 2 mg/kg）；嚴重者 cyclosporine 可為第一線。第二線與輔助：TNF-alpha 抑制劑、mycophenolate mofetil、methotrexate、azathioprine、dapsone。
- 外用：局部病灶可用 topical and intralesional steroids。
圖 7-2：壞疽性膿皮症，病灶於中央迅速崩解，成為海綿狀、出血性與化膿性的潰瘍。