本節導論
第 13 節(SECTION 13):色素性疾病 (Pigmentary Disorders)。
正常膚色的構成
- 正常膚色由四種生物色素 (biochromes) 混合而成,即:(1) 還原型血紅素 (reduced hemoglobin,藍色)、(2) 氧合血紅素 (oxyhemoglobin,紅色)、(3) 類胡蘿蔔素 (carotenoids,黃色;來自飲食的外源性色素),以及 (4) 黑色素 (melanin,棕色)。
- 膚色的主要決定因素為黑色素 (melanin) 色素;皮膚中黑色素之含量與分布的差異,構成人類三種主要膚色的基礎:黑、棕與白。
體質性與誘發性黑色素色素沉著
- 此三種基本膚色由基因決定,稱為體質性黑色素色素沉著 (constitutive melanin pigmentation)。正常的基本膚色色素沉著可藉由暴露於紫外線輻射 (ultraviolet radiation,UVR) 或腦下垂體荷爾蒙 (pituitary hormones) 而刻意增加,此稱為誘發性黑色素色素沉著 (inducible melanin pigmentation)。
- 體質性與誘發性黑色素色素沉著的組合,決定了所謂的皮膚光型 (skin phototype,SPT)(見表 10-2)。族裔 (ethnicity) 不必然為此定義的一部分,例如:非洲「黑」族裔者可能為 SPT III,而東印度高加索人 (East Indian Caucasian) 可能為 SPT IV 甚至 V。SPT 為皮膚癌風險的指標,應於患者初次就診時記錄。
黑色素過多症 (Hypermelanosis)
表皮中黑色素增加形成的狀態稱為黑色素過多症 (hypermelanosis)。此反映兩種變化之一:
- 表皮中黑色素細胞 (melanocytes) 數目增加而產生較高量的黑色素,稱為黑色素細胞性黑色素過多症 (melanocytic hypermelanosis)(例如黑子 lentigo)。
- 黑色素細胞並未增加,僅黑色素的產生增加,稱為黑色素性黑色素過多症 (melanotic hypermelanosis)(例如黑斑 melasma)。
兩種型態的黑色素過多症皆可源自三項因素:遺傳 (genetic)、荷爾蒙(如愛迪生氏病 Addison disease),以及紫外線輻射(如曬黑 tanning)。
黑色素過少症 (Hypomelanosis)
黑色素過少症 (hypomelanosis) 為表皮中黑色素的減少。此主要反映兩種變化:
- 僅黑色素產生的減少,稱為黑色素缺乏性黑色素過少症 (melanopenic hypomelanosis)(例如白化症 albinism)。
- 表皮中黑色素細胞數目減少或缺如,導致無或減少的黑色素產生,稱為黑色素細胞減少性黑色素過少症 (melanocytopenic hypomelanosis)(例如白斑 vitiligo)。
黑色素過少症亦可源自遺傳(如白化症 albinism)、自體免疫(如白斑 vitiligo),或其他發炎過程(如乾癬 psoriasis 中的發炎後白斑 postinflammatory leukoderma)。