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糙皮病 (pellagra),ICD-10:E52。
- 糙皮病源於飲食缺乏菸鹼酸 (niacin) 或色胺酸 (tryptophan),或兩者皆缺乏。色胺酸在體內可轉化為菸鹼酸。通常與以玉米 (maize) 為主的飲食有關。
- 糙皮病以三 D 為特徵:皮膚炎 (dermatitis)、腹瀉 (diarrhea) 與失智 (dementia)。皮膚變化取決於日光曝曬與壓迫。
流行病學與致病機轉
糙皮病源於飲食缺乏菸鹼酸 (niacin) 或色胺酸 (tryptophan),或兩者皆缺乏。色胺酸在體內可轉化為菸鹼酸。通常與以玉米 (maize) 為主的飲食有關。
臨床表現與分類
本病以三 D 為特徵:皮膚炎 (dermatitis)、腹瀉 (diarrhea) 與失智 (dementia)。皮膚變化取決於日光曝曬與壓迫。
此病以手背、頸部與臉部對稱性的搔癢與紅斑 (erythema) 起始。可能爆發水疱 (vesicles) 與大疱 (bullae) 並破裂,因而形成結痂 (crusting),皮疹變得有鱗屑 (scaly)(圖 15-18A)。其後,皮膚變得硬化 (indurated)、苔蘚化 (lichenified)、粗糙,覆蓋著深色鱗屑與痂皮;出現龜裂與裂隙,並與正常皮膚有明顯的分界。(圖 15-18B)
分布 (Distribution) 手背與手指(「長手套 gauntlet」)(圖 15-18B)、頸部周圍的帶狀分布(「Casal 項鍊 Casal necklace」)(圖 15-18A)、足背直至踝部 (malleoli) 但腳跟不受侵犯,以及臉部的蝴蝶區域 (butterfly region)。
A
B

圖 15-18:糙皮病 (Pellagra)。(A)頸部帶狀的鱗屑結痂斑塊(「Casal necklace」)。(B)糙皮病的「長手套 (gauntlet)」;手背呈硬化 (indurated)、苔蘚化 (lichenified)、色素沉著且有鱗屑的皮膚。注意其與下臂之間明顯的分界。
診斷與鑑別診斷
診斷可藉由偵測尿中代謝產物 (urinary metabolites) 濃度降低而獲得確認。
治療與處置
口服 100 to 300 mg niacinamide 加上其他 B 群維生素 (B vitamins) 可使病情完全緩解。