疾病總覽
鈣化防禦 (calciphylaxis)，ICD-10：E83.59。
- 鈣化防禦的特徵為進行性的皮膚組織缺血 (cutaneous tissue ischemia) 與壞死 (necrosis)，伴隨小血管病變 (small-vessel vasculopathy)，包括血管內鈣化 (endovascular calcification)、內膜增生 (intimal proliferation) 與纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi)。
- 最常發生於末期腎病 (end-stage renal disease)、糖尿病 (diabetes mellitus)、續發性副甲狀腺機能亢進 (secondary hyperparathyroidism) 與使用 warfarin 的情境下。
流行病學與致病機轉
誘發因素 (Precipitating factors) Warfarin、糖皮質類固醇 (corticosteroids)、白蛋白輸注 (albumin infusions)、肌肉注射 tobramycin (IM tobramycin)、葡聚醣鐵複合物 (iron dextran complex)、肝素鈣 (calcium heparinate) 與維生素 D (vitamin D)。
臨床表現與分類
- 梗塞前病灶 (Preinfarctive lesions) 呈現斑駁狀 (mottling) 或網狀青斑樣式 (livedo reticularis pattern)，呈暗紅色 (dusky red)（圖 18-1A）。
- 轉變為黑色、皮革樣焦痂 (black, leathery eschar)（圖 18-1B），以及帶有緊密附著的黑色或皮革樣腐肉 (slough) 的潰瘍。潰瘍於數週至數月內擴大；清創 (debrided) 時可深達筋膜 (fascia) 及更深處；在梗塞或潰瘍病灶周圍可觸及板狀硬結 (plate-like induration) 的區域（圖 18-2）。
- 極度疼痛。
- 下肢、腹部、臀部與陰莖。
診斷與鑑別診斷
氮血症 (Azotemia)。鈣 X 磷離子乘積 (Calcium X phosphate ion product) 通常上升。副甲狀腺素 (Parathyroid hormone) 濃度通常但並非總是上升。皮膚病理 (Dermatopathology)：真皮 (dermis) 與皮下組織 (subcutaneous tissues) 中小型與中型血管的中膜鈣化 (calcification of media of small- and medium-sized blood vessels)。
治療與處置
處置 (Management) 治療腎衰竭 (renal failure)、硫代硫酸鈉輸注／病灶內注射 (sodium thiosulfate infusions/intralesional)（輸注可能併發代謝性酸中毒 metabolic acidosis）、必要時施行部分副甲狀腺切除術 (partial parathyroidectomy)、高壓氧治療 (hyperbaric oxygen therapy)、雙磷酸鹽類 (bisphosphonates)，以及壞死組織的清創 (debridement of necrotic tissue)。
預後與追蹤
儘管接受治療，病程仍緩慢進展。潰瘍會發生續發性感染。
圖 18-1：鈣化防禦 (Calciphylaxis)。（A）早期階段。一片斑駁狀紅斑 (mottled erythema)，呈星芒狀 (starburst-like)，類似網狀青斑 (livedo reticularis)，並有兩處小潰瘍。患者患有慢性腎衰竭 (chronic renal failure) 並接受血液透析 (hemodialysis)。即使在此早期階段，病灶亦極度疼痛。（B）鈣化防禦，較進展的病灶。一位患有糖尿病與慢性腎衰竭、正接受血液透析的患者，其小腿出現一片鋸齒狀壞死 (jagged necrosis) 的區域。周圍皮膚呈硬結 (indurated)，代表僅能於觸診時察覺的板狀皮下腫塊 (plate-like subcutaneous mass)。
圖 18-2：鈣化防禦，廣泛型 (Calciphylaxis, extensive)。（A）內側大腿可見一處大型潰瘍且疼痛的病灶；周圍皮膚呈硬結且無毛 (hairless)。近端的紫斑區 (purpuric area) 為一個「較早期」的病灶，於六週後變為潰瘍性。（B）周圍可見紫斑 (purpura)，伴隨早期水疱形成 (bulla formation) 與潰瘍。患者主訴主要為疼痛。（經 Dr. Kenneth Greer 同意使用。）