定義
- 鈣化防禦 (calciphylaxis)，ICD-10：E83.59。
- 特徵為進行性皮膚組織缺血 (cutaneous tissue ischemia) 與壞死，伴隨小血管病變 (small-vessel vasculopathy)：血管內鈣化 (endovascular calcification)、內膜增生 (intimal proliferation) 與纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi)。
致病機轉與誘發因素
- 最常見於末期腎病 (end-stage renal disease)、糖尿病 (diabetes mellitus)、續發性副甲狀腺機能亢進 (secondary hyperparathyroidism) 與使用 warfarin。
- 誘發因素：warfarin、corticosteroids、白蛋白輸注 (albumin infusions)、IM tobramycin、iron dextran complex、calcium heparinate、vitamin D。
臨床表現
- 梗塞前病灶 (preinfarctive lesions)：斑駁狀 (mottling) 或網狀青斑樣 (livedo reticularis pattern)、暗紅色 (dusky red)。
- 進展為黑色皮革樣焦痂 (black, leathery eschar) 與潰瘍，附著黑色／皮革樣腐肉 (slough)；潰瘍於數週至數月擴大，清創可深達筋膜 (fascia) 及更深處；周圍可觸及板狀硬結 (plate-like induration)。
- 極度疼痛。
- 好發部位：下肢、腹部、臀部與陰莖。
診斷與鑑別
- 氮血症 (azotemia)；鈣 X 磷離子乘積 (Calcium X phosphate ion product) 通常上升；副甲狀腺素 (PTH) 通常但非總是上升。
- 皮膚病理 (dermatopathology)：真皮與皮下組織中小型與中型血管的中膜鈣化 (calcification of media)。
治療
- 治療腎衰竭 (renal failure)。
- 硫代硫酸鈉 (sodium thiosulfate) 輸注／病灶內注射（輸注可併發代謝性酸中毒 metabolic acidosis）。
- 必要時部分副甲狀腺切除術 (partial parathyroidectomy)、高壓氧治療 (hyperbaric oxygen therapy)、bisphosphonates、壞死組織清創 (debridement)。
預後
- 儘管接受治療，病程仍緩慢進展；潰瘍易續發性感染。
圖 18-1：鈣化防禦。（A）早期斑駁狀紅斑、星芒狀、類網狀青斑伴小潰瘍；（B）較進展病灶，小腿鋸齒狀壞死，周圍硬結之板狀皮下腫塊。