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疾病總覽

蕈樣肉芽腫變異型 (mycosis fungoides variants,MF variants) 涵蓋數種具特殊臨床與組織病理表現的 MF 亞型,分述如下。

臨床表現與分類

  • 毛囊性 MF (Folliculotropic MF):以好發於頭頸部 (head and neck) 為特徵,可伴或不伴黏液變性 (mucinosis),並有毛囊退化 (degeneration of hair follicles)(過去稱為「毛囊黏液變性 mucinosis follicularis」、「黏液性禿髮 alopecia mucinosa」)(圖 21-10)。
  • 低色素性 MF (Hypopigmented MF):於深膚色患者出現的低色素斑 (hypopigmented patches)。
  • 佩吉特樣網狀組織增生 (Pagetoid reticulosis,Woringer–Kolopp disease):為 MF 的一種特殊變異型,由局限性斑塊與斑片組成(圖 21-11),其腫瘤性 T 細胞 (neoplastic T cells) 增生並在表皮內擴展,呈現類似佩吉特病 (Paget disease) 的模式。未觀察到皮膚外播散 (extracutaneous dissemination),預後極佳。
  • 肉芽腫性鬆弛皮膚 (Granulomatous slack skin):罕見的 MF 亞型,於主要皮膚皺褶處 (major skin folds) 出現鬆弛皮膚皺襞 (folds of lax skin)(圖 21-12)。
  • 塞扎里症候群 (Sézary syndrome):一種白血病型變異 (leukemic variant),見第 493 頁與第 8 節。


圖 21-10:毛囊性 MF (Folliculotropic MF)。多發性小型毛囊性丘疹 (follicular papules)。此即所謂「毛囊黏液變性 (mucinosis follicularis)」。


圖 21-11:佩吉特樣網狀組織增生 (Pagetoid reticulosis)。此單一斑塊位於一名 53 歲女性的腹股溝 (groin),外觀類似乾癬 (psoriasis) 但鱗屑極少。無症狀,已存在 10 個月。組織病理 (Histopathology) 顯示表皮內 T 細胞 (intraepidermal T cells) 呈佩吉特樣 (pagetoid) 模式。


圖 21-12:肉芽腫性鬆弛皮膚 (Granulomatous slack skin)。頸部與前胸 (neck and anterior chest) 可見堅實、板塊狀浸潤 (plate-like infiltrates),以及腋窩與肩胛區 (axillary and scapular region) 的鬆弛皮膚皺襞。