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定義

  • 蕈樣肉芽腫變異型 (mycosis fungoides variants,MF variants):數種具特殊臨床與組織病理表現的 MF 亞型。

分類與重點

  • 毛囊性 MF (Folliculotropic MF):好發於頭頸部 (head and neck),可伴或不伴黏液變性 (mucinosis),並有毛囊退化;過去稱「毛囊黏液變性 (mucinosis follicularis)」、「黏液性禿髮 (alopecia mucinosa)」。
  • 低色素性 MF (Hypopigmented MF):深膚色患者出現的低色素斑 (hypopigmented patches)。
  • 佩吉特樣網狀組織增生 (Pagetoid reticulosis,Woringer–Kolopp disease):局限性斑塊與斑片;腫瘤性 T 細胞 (neoplastic T cells) 在表皮內擴展,呈類似佩吉特病 (Paget disease) 的模式。
  • 肉芽腫性鬆弛皮膚 (Granulomatous slack skin):罕見亞型,於主要皮膚皺褶處 (major skin folds) 出現鬆弛皮膚皺襞。
  • 塞扎里症候群 (Sézary syndrome):白血病型變異 (leukemic variant)。

病程與預後

  • 佩吉特樣網狀組織增生:未觀察到皮膚外播散 (extracutaneous dissemination),預後極佳。


圖 21-11:佩吉特樣網狀組織增生 (Pagetoid reticulosis)。腹股溝單一斑塊,外觀類似乾癬但鱗屑極少;組織病理示表皮內 T 細胞呈佩吉特樣模式。