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塞扎里症候群 (Sézary syndrome)，ICD-10：L84.1。
- 塞扎里症候群是皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL) 的一種罕見特殊變異型，特徵為紅皮症 (erythroderma)，以及在皮膚與血液中出現非典型淋巴球（塞扎里細胞 Sézary cells）的細胞浸潤。
- 此病可能為原發 (de novo) 而生，或較少見地由先前存在的侷限性蕈樣肉芽腫 (mycosis fungoides，MF) 擴展而來。通常發生於大於 60 歲的患者，且男性較女性更常見。
流行病學與致病機轉
此病可能為原發 (de novo) 而生，或較少見地由先前存在的侷限性蕈樣肉芽腫 (MF) 擴展而來。通常發生於大於 60 歲的患者，且男性較女性更常見。
臨床表現與分類
患者外觀呈現病態。出現全身性脫屑性紅皮症 (generalized scaling erythroderma)，並伴隨皮膚明顯增厚。由於呈現鮮紅色澤，此症候群曾被稱為「紅人症候群」(red man syndrome)（見第 8 節與圖 8-3）。可見手掌與足底的瀰漫性角化過度 (diffuse hyperkeratosis)、可導致禿髮的瀰漫性掉髮 (diffuse hair loss)，以及全身性淋巴結腫大 (generalized lymphadenopathy)。
診斷與鑑別診斷
皮膚病理學 (Dermatopathology) 與蕈樣肉芽腫 (MF) 相同，但可能更為細微難辨。淋巴結可能含有非特異性發炎細胞（皮膚病性淋巴結病 dermatopathic lymphadenopathy），或淋巴結原有結構可被塞扎里細胞 (Sézary cells) 完全取代。內臟中的細胞浸潤與皮膚中所見者相同。免疫表型分析 (Immunophenotyping)：CD4+ T 細胞；T 細胞受體重排 (T-cell receptor rearrangement)：單株性過程 (monoclonal process)。可能出現中度白血球增多 (leukocytosis) 或白血球數正常。血球層 (buffy coat) 含有 15% 至 30% 的非典型淋巴球（塞扎里細胞 Sézary cells）。
診斷取決於三項特徵：紅皮症 (erythroderma)、血液中的克隆性 (clonality)，以及皮膚組織與血球層 (buffy coat) 中非典型淋巴球數目增加的存在。
注意：任何脫屑性皮膚炎 (exfoliative dermatitis) 皆可能擬似塞扎里症候群（見第 8 節）。
治療與處置
若不予治療，病程呈進行性發展，患者死於伺機性感染 (opportunistic infections)。處置方式如上述蕈樣肉芽腫 (MF) 所載，再加上 PUVA、alemtuzumab，以及紅皮症 (erythroderma) 所需之適當支持性措施（見第 8 節）。
預後與追蹤
若不予治療，病程呈進行性發展，患者死於伺機性感染 (opportunistic infections)。