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定義／分類
- 塞扎里症候群 (Sézary syndrome) 為皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL) 的罕見特殊變異型。
- 特徵：紅皮症 (erythroderma) 加上皮膚與血液中非典型淋巴球（塞扎里細胞 Sézary cells）浸潤。
致病機轉
- 可原發 (de novo) 而生，或較少見地由先前侷限性蕈樣肉芽腫 (mycosis fungoides, MF) 擴展而來。
- 好發於大於 60 歲患者，男性多於女性。
臨床表現
- 患者外觀呈病態；全身性脫屑性紅皮症伴皮膚明顯增厚，因鮮紅色澤又稱「紅人症候群」(red man syndrome)。
- 手掌與足底瀰漫性角化過度、可致禿髮的瀰漫性掉髮、全身性淋巴結腫大 (lymphadenopathy)。
診斷／鑑別診斷
- 病理同 MF，但可更細微難辨；免疫表型為 CD4+ T 細胞，T 細胞受體重排呈單株性 (monoclonal)。
- 血球層 (buffy coat) 含 15% 至 30% 非典型淋巴球。
- 診斷三要素：紅皮症、血液中克隆性 (clonality)、皮膚與血球層中非典型淋巴球數目增加。
- 鑑別：任何脫屑性皮膚炎 (exfoliative dermatitis) 皆可擬似本症。
治療
- 同 MF 處置，加上 PUVA、alemtuzumab，以及紅皮症所需之適當支持性措施。
預後／病程
- 若不治療，病程呈進行性，患者死於伺機性感染 (opportunistic infections)。