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先天性梅毒 (congenital syphilis),ICD-10:A50.9。
- 傳播 (Transmission):於妊娠期間或產程中發生。傳播風險:母親為早期梅毒 (early maternal syphilis) 時為 75% to 95%;病程超過 >2 years 者為 35%。
流行病學與致病機轉
致病機轉 (Pathogenesis)。病灶通常於妊娠第四個月後 (after the fourth month of gestation) 才發展,與胎兒免疫能力 (fetal immunologic competence) 的出現有關。致病機轉取決於胎兒的免疫反應。於妊娠第 16 週前 (before the 16th week of pregnancy) 對母親施以適當治療,可預防胎兒受損。未經治療者:胎兒流失 (fetal loss) 可達 40%。
臨床表現與分類
早期表現 (Early Manifestations)
出現於 2 歲之前 (before 2 years of age),常於出生後 2 to 10 weeks 之間。具傳染性。類似成人的嚴重二期梅毒 (severe secondary syphilis in adult)。表現包括掌蹠的水疱 (bullae)、小水疱 (vesicles)、表淺脫屑 (superficial desquamation)、瘀點 (petechiae) 與丘疹鱗屑性病灶 (papulosquamous lesions)。鼻炎或鼻塞流涕(鼻鼾,snuffles)(23%);黏膜斑 (mucous patches)、扁平濕疣 (condylomata latum)。骨骼變化:骨軟骨炎 (osteochondritis)、骨炎 (osteitis) 與骨膜炎 (periostitis)。肝脾腫大 (hepatosplenomegaly)、黃疸 (jaundice) 與淋巴結病變 (lymphadenopathy)。貧血 (anemia)、血小板低下 (thrombocytopenia) 與白血球增多 (leukocytosis)。
晚期表現 (Late Manifestations)
出現於 2 歲之後 (after 2 years of age)。不具傳染性。類似成人的晚期後天性梅毒 (late acquired syphilis)。心血管梅毒 (cardiovascular syphilis)。間質性角膜炎 (interstitial keratitis)。第八對腦神經性耳聾 (eighth nerve deafness)。反覆發作的關節病變 (recurrent arthropathy);雙側膝關節積液(Clutton 關節,Clutton joints)。樹膠腫性骨膜炎 (gummatous periostitis) 導致鼻中隔/顎部的破壞性病灶 (destructive lesions of nasal septum/palate)。33% 的患者有無症狀神經性梅毒 (asymptomatic neurosyphilis);25% 有臨床神經性梅毒 (clinical syphilis)。
殘留特徵 (Residual Stigmata)
Hutchinson 牙齒(Hutchinson teeth,中央有切跡、間距寬、釘狀的上顎中門齒;「桑椹狀」臼齒 [“mulberry” molars,多個發育不良的牙尖])。臉部異常:額頭隆突 (frontal bossing)、鞍鼻 (saddle nose)、上頜骨發育不良 (poorly developed maxillae) 與口角放射狀裂溝(rhagades,口角的線狀疤痕,由早期顏面疹的細菌次發性感染所致)。軍刀狀脛骨 (saber shins)。神經性耳聾 (nerve deafness)。陳舊性脈絡膜視網膜炎 (old chorioretinitis)、視神經萎縮 (optic atrophy) 與由間質性角膜炎所致的角膜混濁 (corneal opacities)。
治療與處置
請參閱 CDC 指引 (CDC guidelines)。