疾病總覽
尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris, PV)（亦見第 6 節），ICD-10：L10.0。
- 常以口腔黏膜表現為首發；於皮膚水疱出現之前，病灶可能侷限於此部位達數月之久。以黏膜為主 (mucosal predominant) 的 PV 顯示針對 Desmoglein 3 的抗體效價 (titers)。皮膚黏膜型 (mucocutaneous) 疾病則較常同時表現 Desmoglein 1 與 3。
臨床表現與分類
- 表現 (Findings)：水疱極為脆弱，容易破裂，因此鮮少能見到完整水疱。口腔（頰黏膜 buccal mucosa、硬腭與軟腭 hard and soft palate、以及牙齦 gingiva）出現邊界清楚 (sharply marginated) 的糜爛 (erosions) 為其表現症狀。牙齦炎 (gingivitis) 可為一項表現徵象。糜爛極度疼痛，會干擾營養攝取（圖 33-24）。
診斷與鑑別診斷
- 切片 (biopsy)、免疫螢光染色 (immunofluorescence) 或針對 Desmoglein 1 或 3 的抗體效價 (antibody titers) 可確立診斷（見第 6 節「尋常性天疱瘡 Pemphigus Vulgaris」）。
圖 33-24：尋常性天疱瘡 (Pemphigus vulgaris)。淺層潰瘍 (shallow ulcers) 與糜爛 (erosions) 伴隨其下方鮮紅色紅斑／真皮組織 (beefy erythema/dermal tissue)，常因吞嚥辛辣食物或柑橘類所造成的創傷而加劇。