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臨床表現與分類

  • 常以口腔黏膜為初發部位;在皮膚水疱出現之前,可能侷限於此部位達數月之久。
  • 黏膜為主型 PV 顯示 Desmoglein 3 抗體效價;黏膜皮膚型疾病則較常同時表現 Desmoglein 1 與 3。
  • 水疱極度脆弱、易破裂,很少能見到完整水疱。
  • 口腔(頰黏膜、硬腭與軟腭、牙齦)出現邊界清楚的糜爛 (erosions) 為初發症狀;牙齦炎 (gingivitis) 可為初發徵象。
  • 糜爛極度疼痛,影響營養攝取。

診斷

  • 以切片 (biopsy)、免疫螢光 (immunofluorescence),或針對 Desmoglein 1 或 3 的抗體效價確診。


圖 33-24:尋常性天疱瘡。淺層潰瘍與糜爛,下方為鮮紅色 (beefy) 紅斑/真皮組織,常因吞嚥辛辣食物或柑橘類的創傷而加重。