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副腫瘤性天疱瘡 (paraneoplastic pemphigus)(亦見第 19 節),ICD-10:L10.81。

  • 疼痛性黏膜糜爛 (mucosal erosions)、口腔炎 (stomatitis);皮膚水疱、苔蘚樣丘疹 (lichenoid papules) 與糜爛;結膜紅斑 (conjunctival erythema) 可能很明顯(見圖 33-25)。皮膚表現多變:大疱 (bulla)、苔蘚樣 (lichenoid)、多形性紅斑樣 (erythema multiforme-like)。
  • 已確診或潛伏的惡性腫瘤 (confirmed or occult malignancy)(不過此惡性腫瘤可能比臨床表現早出現或晚出現 6 個月至一年)。可與類阻塞性細支氣管炎 (bronchiolitis obliterans-like) 的肺部缺損相關。
  • 棘層鬆解 (acantholysis)、角質形成細胞壞死 (keratinocyte necrosis) 與介面性皮膚炎 (interface dermatitis)。免疫螢光 (immunofluorescence) 下可見 IgG 與補體 (complement,C3) 沉積於表皮細胞間隙 (epidermal intercellular spaces) 與基底膜 (basement membrane)。可自血液中測得針對複層或移行上皮 (stratified or transitional epithelium) 具特異性的循環抗體 (ELISA、免疫沉澱法 immunoprecipitation)。
  • 治療一般採全身性 (systemic) 治療;外用治療為症狀性。

治療與處置

治療一般採全身性 (systemic) 治療;外用治療為症狀性。


圖 33-25:副腫瘤性天疱瘡 (Paraneoplastic pemphigus)。注意此位患有晚期慢性淋巴球性白血病 (advanced CLL) 患者的鮮紅肉色糜爛性黏膜炎 (beefy-red erosive mucositis)。(Used with permission from Dr. Mark Lerman.)