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臨床表現

  • 疼痛性黏膜糜爛、口炎 (stomatitis);皮膚水疱、苔癬樣丘疹與糜爛;結膜紅斑可相當明顯。
  • 皮膚表現多變:水疱 (bulla)、苔癬樣 (lichenoid)、類多形性紅斑 (erythema multiforme-like)。

相關疾病

  • 合併已確診或潛伏的惡性腫瘤(惡性腫瘤可能比病灶表現提早或延後 6 個月至 1 年)。
  • 可伴有類閉塞性細支氣管炎 (bronchiolitis obliterans-like) 的肺部缺損。

診斷與病理

  • 棘層鬆解 (acantholysis)、角質細胞壞死、介面性皮膚炎 (interface dermatitis)。
  • 免疫螢光於表皮細胞間隙與基底膜可見 IgG 與補體 (C3)。
  • 血液中可測出對複層或移行上皮具特異性的循環抗體(ELISA、免疫沉澱 immunoprecipitation)。

治療

  • 一般採全身性治療;外用治療屬症狀緩解。


圖 33-25:副腫瘤性天疱瘡。此晚期慢性淋巴性白血病 (CLL) 患者出現鮮紅色糜爛性黏膜炎。