定義與分類
- 症候群性魚鱗癬 (syndromic ichthyoses)，ICD-10：Q80.9。
- 一群罕見的症候群性魚鱗癬：魚鱗癬樣皮膚變化 (ichthyotic skin changes) 與代謝性及／或功能性與結構性異常 (metabolic and/or functional and structural abnormalities) 相關。
- 涵蓋疾病：可變性紅斑角化症 (erythrokeratodermia variabilis)、角膜炎–魚鱗癬–耳聾症候群 (keratitis–ichthyosis–deafness，KID syndrome)、CHILD 症候群 (Child syndrome)、Netherton 症候群 (Netherton syndrome)。
各症候群臨床特徵
- 可變性紅斑角化症：臉部角化過度性斑塊 (hyperkeratotic plaques)，伴頸部游走性紅斑 (migrating erythemas)。
- KID syndrome：臉頰、鼻尖、耳部及屈側皺褶、手背角化過度 (hyperkeratosis)，毛髮稀疏；伴角膜炎 (keratitis) 與聽力喪失。
- Netherton syndrome：環狀線狀魚鱗癬 (ichthyosis linearis circumflexa) —— 帶脫屑之蛇行狀類乾癬樣紅斑 (serpiginous psoriasiform erythema with scaling)，並與結節性脆髮症 (trichorrhexis nodosa，竹節狀髮 bamboo hairs) 相關。
圖 4-15：角膜炎–魚鱗癬–耳聾症候群 (KID syndrome)，臉頰、鼻尖、耳部角化過度與稀疏毛髮，伴角膜炎與聽力喪失。