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定義與特徵

  • 靜脈畸形 (venous malformations) 為深部血管畸形,特徵為柔軟、可壓縮的深部組織腫脹;病灶於出生時即存在。
  • 表現為藍色斑塊 (blue patches) 或柔軟的藍色結節 (soft blue nodules);延伸至表皮時表面可呈疣狀 (verrucous)。
  • 邊界界定不清、大小變異大;容易被壓縮,壓力解除後迅速回填。

診斷與評估

  • 病灶範圍廣泛的患者應評估是否有凝血功能異常 (coagulopathy)。

治療

  • 第一線:硬化療法 (sclerotherapy) 與壓迫 (compression)。
  • 亦可考慮雷射 (laser)。

變異型 (Variants)

  • Klippel–Trénaunay 症候群:微血管畸形+靜脈畸形+下肢骨骼/軟組織肥大之三聯徵;併發症有血栓、肢體長度不等、疼痛與感染。
  • 藍色橡皮泡痣 (Blue Rubber Bleb Nevus):可疼痛、壓痛或上方多汗;真皮與皮下多個可壓縮柔軟藍色結節,好發於手臂、軀幹、足底;可有內臟(尤其腸胃道)侵犯。
  • Maffucci 症候群:遺傳性,伴內生軟骨瘤 (endochondromas)、靜脈畸形及可能的梭形細胞血管瘤;遠端肢體柔軟藍色結節;惡性腫瘤風險增加,尤其軟骨肉瘤 (chondrosarcoma)。


圖 9-30:藍色橡皮泡痣,上臂可見數個可壓縮的藍紫色丘疹與結節。