精華筆記
定義與分類
- 皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T-cell lymphoma,CTCL):指首先表現於皮膚的 T 細胞淋巴瘤 (T-cell lymphoma)。ICD-10:C84.0/C84.1。
- 由於腫瘤性病程侵犯整個淋巴網狀系統 (lymphoreticular system),疾病進程中淋巴結 (lymph nodes) 與內臟器官 (internal organs) 亦會受侵犯。
- 本質為輔助型 T 細胞 (helper T cells,CD4+) 的惡性腫瘤;亦有以 CD8+ 為主的亞型 (subtypes)。
蕈樣肉芽腫 (MF) 與譜系關係
- 典型型態為蕈樣肉芽腫 (mycosis fungoides,MF),其惡性細胞為皮膚的 CD4+ 細胞。
- MF 此一臨床實體已擴展至 CTCL 整個譜系,包括非 MF 型 CTCL (non-MF CTCLs)。
- 關鍵關係:所有 MF 皆為 CTCL,但並非所有 CTCL 皆為 MF。
- 本節僅討論典型 MF 型態。