疾病總覽
尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)，ICD-10：Q80.0。
- 特徵為皮膚極度乾燥，並帶有細小的白色至灰色至棕色鱗屑 (scales)。
- 侵犯伸側 (extensors) 與軀幹。
- 經常與異位性 (atopy)、掌蹠多紋 (hyperlinear palms and soles)、毛孔角化症 (keratosis pilaris) 相關。
流行病學與致病機轉
流行病學 (Epidemiology)
發病年齡 (Age of Onset) 3 至 12 個月。
性別 (Sex) 男性與女性發生率相等。為體染色體顯性遺傳 (autosomal dominant inheritance)。
發生率 (Incidence) 常見（每 250 人中有 1 人）。
致病機轉 (Pathogenesis)
絲聚蛋白 (filaggrin) 基因突變。表皮 (epidermis) 增生正常，但角蛋白 (keratin) 滯留，導致角質層 (stratum corneum) 增厚。
臨床表現與分類
極常與異位性 (atopy) 相關。當角化過度 (hyperkeratosis) 嚴重時，許多患者會有美觀上的困擾。
皮膚皮疹 (Skin Lesions) 乾皮症 (xerosis，皮膚乾燥) 伴隨細小、粉狀的鱗屑，但也有較大、緊密附著、固定貼合的鱗屑，呈魚鱗狀 (fish-scale pattern) 排列（圖 4-1 與 4-2）。瀰漫性的全身侵犯，於脛部 (shins)、手臂、背部、臀部與大腿外側較為明顯；腋窩 (axillae) 及肘前窩 (antecubital fossae) 與膕窩 (popliteal fossae) 則不受侵犯（圖 4-2 與 4-3）。臉部通常不受侵犯，但雙頰與前額可能受侵犯。毛孔角化症 (keratosis pilaris) 為毛囊周圍角化過度 (perifollicular hyperkeratosis)，表現為正常膚色、細小、棘狀的角化過度性毛囊丘疹，呈群聚或散在分布，多位於四肢的伸側表面（圖 4-4）；於兒童期亦可出現於雙頰。手與足通常不受侵犯，但掌蹠的紋路更為明顯（多紋 hyperlinear）。
相關疾病 (Associated Diseases) 超過 50% 的個體同時患有異位性皮膚炎 (atopic dermatitis)。季節性過敏 (seasonal allergies)、氣喘 (asthma) 與食物過敏 (food allergies) 的風險亦增加。
診斷與鑑別診斷
依臨床發現診斷；電子顯微鏡 (electron microscopy) 下角質玻璃蛋白顆粒 (keratohyalin granules) 缺乏或減少。鑑別診斷包括所有型態的乾皮症 (xerosis) 與角化過度 (hyperkeratosis)。
皮膚病理 (Dermatopathology)
緻密的角化過度 (compact hyperkeratosis)；顆粒層 (granular layer) 減少或缺失；電子顯微鏡下角質玻璃蛋白顆粒 (keratohyalin granules) 細小且形成不良，生發層 (germinative layer) 變扁平。
治療與處置
角質層的水合 (Hydration of Stratum Corneum) 浸泡於浴水中，隨後塗抹凡士林 (petrolatum)。含尿素 (urea) 的乳霜可將水分結合於角質層中。
角質溶解劑 (Keratolytic Agents) 可幫助改善鱗屑。α-羥基酸 (α-Hydroxy acids，乳酸 lactic acid 或甘醇酸 glycolic acid)。水楊酸 (salicylic acid)。含尿素的乳霜與乳液（2% 至 10%）亦有效。
全身性類視黃素 (Systemic Retinoids) Isotretinoin 與 acitretin 非常有效，但需仔細監測毒性。僅嚴重病例可能需要間歇性治療。
圖 4-1：尋常性魚鱗癬——背部 (Ichthyosis vulgaris: back)。背部細小、呈「魚鱗」狀的角化過度 (hyperkeratosis)。
圖 4-2：尋常性魚鱗癬——腿部 (Ichthyosis vulgaris: legs)。對稱性的細小鱗屑，呈「魚鱗」狀外觀。
圖 4-3：尋常性魚鱗癬的分布 (Distribution of ichthyosis vulgaris)。圓點表示毛孔角化症 (keratosis pilaris)。手掌皮膚紋路增加（多紋 hyperlinearity）。
圖 4-4：尋常性魚鱗癬。毛孔角化症——手臂 (Ichthyosis vulgaris. Keratosis pilaris: arm)。細小、毛囊性的角質棘狀突起為輕度尋常性魚鱗癬的表現；多發生於肩部、上臂與大腿。非毛囊性皮膚的脫屑 (desquamation) 導致類似白色糠疹 (pityriasis alba) 的色素減退（較少色素）斑點（與圖 13-18 比較）。
預後與追蹤
於夏季、潮濕氣候及成年期會改善。兒童期出現於雙頰的毛孔角化症 (keratosis pilaris) 通常於成年期改善。