定義與特徵
- 尋常性魚鱗癬 (ichthyosis vulgaris)，ICD-10：Q80.0。
- 皮膚極度乾燥，帶細小白色至灰色至棕色鱗屑 (scales)。
- 侵犯伸側 (extensors) 與軀幹。
- 常與異位性 (atopy)、掌蹠多紋 (hyperlinear palms and soles)、毛孔角化症 (keratosis pilaris) 相關。
流行病學
- 發病年齡：3 至 12 個月。
- 男女發生率相等；體染色體顯性遺傳 (autosomal dominant inheritance)。
- 常見（每 250 人中有 1 人）。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 絲聚蛋白 (filaggrin) 基因突變。
- 表皮 (epidermis) 增生正常，但角蛋白 (keratin) 滯留，導致角質層 (stratum corneum) 增厚。
臨床表現
- 乾皮症 (xerosis) 伴細小粉狀鱗屑，及較大、緊密附著、呈魚鱗狀 (fish-scale pattern) 排列的鱗屑。
- 瀰漫性全身侵犯，於脛部、手臂、背部、臀部與大腿外側較明顯;腋窩 (axillae)、肘前窩 (antecubital fossae) 與膕窩 (popliteal fossae) 不受侵犯。
- 臉部通常不受侵犯，但雙頰與前額可能受侵犯。
- 毛孔角化症 (keratosis pilaris)：毛囊周圍角化過度，正常膚色的細小棘狀毛囊丘疹，多於四肢伸側;兒童期亦見於雙頰。
- 手足通常不受侵犯，但掌蹠紋路更明顯（多紋 hyperlinear）。
- 相關疾病：超過 50% 個體同時有異位性皮膚炎 (atopic dermatitis)；季節性過敏、氣喘 (asthma)、食物過敏風險增加。
診斷與鑑別診斷
- 依臨床發現診斷；電子顯微鏡 (electron microscopy) 下角質玻璃蛋白顆粒 (keratohyalin granules) 缺乏或減少。
- 病理：緻密的角化過度 (compact hyperkeratosis)；顆粒層 (granular layer) 減少或缺失；生發層 (germinative layer) 變扁平。
- 鑑別診斷：所有型態的乾皮症 (xerosis) 與角化過度 (hyperkeratosis)。
病程與預後
- 於夏季、潮濕氣候及成年期會改善。
- 兒童期出現於雙頰的毛孔角化症通常於成年期改善。
治療
- 角質層水合：浸泡浴水後塗抹凡士林 (petrolatum)；含尿素 (urea) 乳霜可結合角質層水分。
- 角質溶解劑 (keratolytic agents)：α-羥基酸 (lactic acid 或 glycolic acid)、水楊酸 (salicylic acid)、含尿素乳霜與乳液（2% 至 10%）。
- 全身性類視黃素 (systemic retinoids)：Isotretinoin 與 acitretin 非常有效，但需仔細監測毒性；僅嚴重病例可能需間歇性治療。
圖 4-2：尋常性魚鱗癬——腿部 (Ichthyosis vulgaris: legs)。對稱性的細小鱗屑，呈「魚鱗」狀外觀。
圖 4-4：尋常性魚鱗癬。毛孔角化症——手臂 (keratosis pilaris: arm)。細小、毛囊性角質棘狀突起，多見於肩部、上臂與大腿。