疾病總覽
掌蹠遺傳性角皮症 (inherited keratodermas of palms and soles)，ICD-10：Q82.2。
- 掌蹠角皮症 (palmoplantar keratodermas，PPK) 為一大群且多樣的角化異常疾病 (keratinization disorders)。
- 以掌部與蹠部表皮過度增厚 (excessive epidermal thickening) 為特徵。偶爾可發生其他皮膚與器官侵犯。
- 可為遺傳性或後天性。
- 侵犯範圍可為瀰漫型 (diffuse)（圖 4-17）、點狀型 (punctate)（圖 4-18）、條紋型 (striate)（圖 4-19），以及局灶型 PPK (focal PPK)（類似胼胝的局限性角化過度 callus-like circumscribed hyperkeratoses）。
- 組織病理學上區分為表皮鬆解型 (epidermolytic) 與非表皮鬆解型 (nonepidermolytic) PPK。
- 症狀從不便到功能障礙不等。局灶型 PPK 的足底疼痛 (plantar pain) 與多汗 (hyperhidrosis) 可能造成失能。
- PPK 不會隨年齡改善，且常終生持續。
- 處置：physical debridement（物理性清創）、外用角質溶解劑 (topical keratolytic agents)、全身性 acitretin 或 isotretinoin，可能伴隨敏感性增加、正常工作與行走困難，尤其在表皮鬆解型 PPK。
圖 4-17：足底角皮症，瀰漫型 (Plantar keratoderma, diffuse type)。雙側足底呈黃色蠟樣瀰漫性角化過度 (yellow waxy diffuse hyperkeratosis)。
圖 4-18：點狀掌部角皮症 (Punctate palmar keratoderma)。多發性小型角化過度丘疹 (hyperkeratotic papules)。
圖 4-19：條紋型掌部角皮症 (Striate palmar keratoderma)。可見線狀疣狀角化過度 (linear verrucous hyperkeratoses) 自掌部延伸至手指。手部勞動會加重這些皮疹，可能造成龜裂與疼痛。在局灶型掌蹠角皮症 (focal palmar and plantar keratoderma) 中，足底與掌部的受壓部位可見大型角化過度，可能變得相當疼痛。