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妊娠類天疱瘡 (pemphigoid gestationis，PG)，ICD-10：L12.8。
- 為一種罕見、伴隨搔癢且多形性的發炎性水疱性皮膚病 (bullous dermatosis)，發生於懷孕期間與產後期間。
- 估計發生率為每 1700 次至每 10,000 次分娩中 1 例。
- 極度搔癢的皮疹，主要分布於腹部，但亦可出現於其他部位，黏膜不受侵犯。皮疹型態多變，自紅斑性、水腫性丘疹與蕁麻疹樣斑塊 (urticarial plaques)（圖 6-16），至水疱與緊繃性大疱 (tense bullae)（圖 6-16）。
- 通常始於懷孕第四至第七個月，但亦可發生於懷孕第一期 (first trimester) 及產後立即期。可能於後續懷孕中復發；若復發，往往會更早出現。
- 妊娠類天疱瘡 (PG) 可因使用含雌激素 (estrogen) 與黃體素 (progesterone) 之藥物而惡化。
流行病學與致病機轉
組織病理學上，本病為一種表皮下水疱形成 (subepidermal blistering) 的病灶，沿基底膜帶 (basement membrane zone) 有 C3 的線狀沉積，並約有 30% 的患者同時伴隨 IgG 沉積。
血清中含有抗基底膜 IgG 抗體 (IgG antibasal membrane antibodies)，但以間接免疫螢光法 (IIF) 僅能在 20% 的患者中偵測到。ELISA 與免疫墨點法 (immunoblotting) 可在超過 70% 的患者中偵測到自體抗體，這些抗體針對半橋粒 (hemidesmosomes) 中的 BP180（第 XVII 型膠原蛋白，type XVII collagen）（見圖 6-1）。它們是具高度結合補體能力 (avid complement-fixing) 的 IgG1 抗體，會結合至羊膜上皮基底膜 (amniotic epithelial basement membrane)。
圖 6-1：真皮—表皮基底膜 (dermal–epidermal basement membrane) 各組成成分之示意圖，以及本圖譜所討論、具真皮—表皮分裂 (dermal–epidermal cleavage) 之遺傳性與自體免疫性水疱性疾病中真皮—表皮分離的層次。EBS，單純型表皮鬆解症 (epidermolysis bullosa simplex)；BP，大疱性類天疱瘡 (bullous pemphigoid)；PG，妊娠類天疱瘡 (pemphigoid gestationis)；LAD，線狀 IgA 疾病 (linear IgA disease)；CP，瘢痕性類天疱瘡 (cicatricial pemphigoid)；EBA，後天性表皮鬆解症 (epidermolysis bullosa acquisita)；DEB，真皮鬆解型表皮鬆解症 (dermolytic epidermolysis bullosa)。（經許可修改自 Marinkovich MP. Inherited epidermolysis bullosa. In: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, et al., eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 8th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2012, pp. 649–665.）（保留英文專有名詞）
臨床表現與分類
極度搔癢的皮疹主要分布於腹部，但亦可出現於其他部位，黏膜不受侵犯。皮疹型態自紅斑性、水腫性丘疹與蕁麻疹樣斑塊 (urticarial plaques)，到水疱與緊繃性大疱 (tense bullae)（圖 6-16）。
本病通常始於懷孕第四至第七個月，但亦可發生於懷孕第一期 (first trimester) 及產後立即期。可能於後續懷孕中復發；若復發，往往會更早出現。
約有 5% 由患有 PG 的母親所生之嬰兒，會出現蕁麻疹樣、水疱性或大疱性皮疹，這些皮疹會在出生後最初數週內自行消退。早產與小於妊娠年齡 (small-for-gestational-age) 的出生情形略有增加。
圖 6-16：妊娠類天疱瘡 (Pemphigoid gestationis)。紅斑性蕁麻疹樣皮疹與少數緊繃性水疱，注意臍周圍 (periumbilical) 的侵犯。（保留英文專有名詞）
治療與處置
處置：Prednisone 以 0.5 mg/kg/d 給予，但有時需要更高劑量；於產後期間應逐漸減量 (taper gradually)。
預後與追蹤
約有 5% 由患有 PG 的母親所生之嬰兒會出現蕁麻疹樣、水疱性或大疱性皮疹，並於出生後最初數週內自行消退。早產與小於妊娠年齡 (small-for-gestational-age) 的出生情形略有增加。本病可能於後續懷孕中復發，且若復發往往更早發生。