定義
- 妊娠類天疱瘡 (pemphigoid gestationis，PG)，ICD-10：L12.8。
- 一種罕見、搔癢且多形性的發炎性水疱性皮膚病 (bullous dermatosis)，發生於懷孕期與產後期。
- 估計發生率為每 1700 至 10,000 次分娩中 1 例。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 組織病理為表皮下水疱形成 (subepidermal blistering)，沿基底膜帶 (basement membrane zone) 有 C3 線狀沉積，約 30% 患者同時伴隨 IgG 沉積。
- 血清含抗基底膜 IgG 抗體，間接免疫螢光法 (IIF) 僅在 20% 患者偵測到;ELISA 與免疫墨點法 (immunoblotting) 可在 >70% 患者偵測到自體抗體。
- 抗體針對半橋粒 (hemidesmosomes) 中的 BP180（第 XVII 型膠原蛋白，type XVII collagen），為具高度結合補體能力的 IgG1 抗體,結合至羊膜上皮基底膜。
- 可因使用含雌激素 (estrogen) 與黃體素 (progesterone) 之藥物而惡化。
臨床表現
- 極度搔癢的皮疹,主要分布於腹部（注意臍周圍 periumbilical 侵犯）,亦可見其他部位,黏膜不受侵犯。
- 皮疹型態多變:紅斑性、水腫性丘疹與蕁麻疹樣斑塊 (urticarial plaques),至水疱與緊繃性大疱 (tense bullae)。
圖 6-16：妊娠類天疱瘡,紅斑性蕁麻疹樣皮疹與少數緊繃性水疱,注意臍周圍侵犯。
病程 (Course)
- 通常始於懷孕第四至第七個月,但亦可發生於第一期 (first trimester) 及產後立即期。
- 可能於後續懷孕中復發;若復發往往更早出現。
治療 (Treatment)
- Prednisone 以 0.5 mg/kg/d 給予,有時需更高劑量;產後應逐漸減量 (taper gradually)。
預後 (Prognosis)
- 約 5% 由 PG 母親所生之嬰兒會出現蕁麻疹樣、水疱性或大疱性皮疹,於出生後最初數週內自行消退。
- 早產與小於妊娠年齡 (small-for-gestational-age) 的出生情形略有增加。