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斯威特症候群 (Sweet syndrome, SS)，ICD-10：L98.2。
- 一種不常見、急性且會復發、由細胞激素誘發 (cytokine-induced) 的皮膚反應，與多種病因相關。
- 表現為疼痛、形成斑塊的發炎性丘疹 (papules)，常伴有大量滲出 (massive exudations)，外觀看似水疱化（假性水疱化 pseudovesiculation）。
- 伴隨發燒、關節痛 (arthralgia) 與周邊血液白血球增多 (peripheral leukocytosis)。
- 與感染、惡性腫瘤 (malignancy) 或藥物相關。
- 治療：全身性糖皮質類固醇 (systemic glucocorticoids)、碘化鉀 (potassium iodide)、dapsone 或 colchicine。
- 同義詞：急性發熱性嗜中性球皮膚病 (acute febrile neutrophilic dermatosis)。
流行病學與致病機轉
發病年齡 (Age of Onset) 最常見於 30 至 60 歲。
性別 (Sex) 女性多於男性。
病因 (Etiology) 不明，可能為過敏性反應 (hypersensitivity reaction)。本病屬於嗜中性球皮膚病 (neutrophilic dermatoses) 這一群疾病，並可能屬於自體發炎疾病 (autoinflammatory diseases) 的範疇。
相關疾病 (Associated Disorders) 上呼吸道與胃腸道感染（通常發生於感染後 1 至 3 週）、懷孕，以及發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)。可能在惡性腫瘤之前出現、之後出現，或與其同時發生（血液腫瘤 hematologic > 實體腫瘤 solid tumors）。也可能與藥物相關：顆粒球菌落刺激因子 (granulocyte colony-stimulating factor, G-GSF)、ipilimumab。
臨床表現與分類
前驅症狀為發熱性上呼吸道感染。於皮膚病灶出現前 1 至 3 週，可有胃腸道症狀（腹瀉）、扁桃腺炎 (tonsillitis)、類流感樣疾病 (influenza-like illness)。病灶有壓痛／疼痛。發燒（不一定出現）、頭痛、關節痛 (arthralgia) 與全身倦怠。
皮膚病灶 (Skin Lesions) 鮮紅色、平滑、有壓痛的丘疹（直徑 2 至 4 mm），融合形成不規則、邊界銳利的發炎性斑塊（圖 7-6A）。假性水疱化 (Pseudovesiculation)：劇烈水腫使外觀看似水疱化（圖 7-6A 與 7-7A）。病灶迅速出現，在演變過程中中央清除可導致環狀 (annular) 或弧狀 (arcuate) 的型態。可能出現微小、表淺的膿疱。可表現為單一病灶或多發病灶，呈不對稱或對稱分布。最常見於臉部（圖 7-6A）、頸部（圖 7-6B）與上肢，但也可發生於下肢，在下肢病灶可深及脂肪層而類似脂膜炎 (panniculitis)。軀幹病灶不常見，但會出現廣泛且全身性的型態。若與白血病 (leukemia) 相關，可能出現水疱性病灶（圖 7-7B），病灶可能類似水疱性壞疽性膿皮症 (bullous PG)。
黏膜 (Mucous Membranes) ± 結膜炎 (conjunctivitis)、表層鞏膜炎 (episcleritis)。
一般檢查 (General Examination) 患者外觀可能呈病態。可能侵犯心血管、中樞神經系統、胃腸道、肝臟、肌肉骨骼、眼部、肺部、腎臟與脾臟等器官。
實驗室檢查 (Laboratory Examinations)
全血球計數 (Complete Blood Count) 白血球增多 (leukocytosis) 伴嗜中性球增多 (neutrophilia)（不一定出現）。
血沉 (ESR) 上升。
皮膚病理 (Dermatopathology) 具診斷意義。表皮通常正常，有時可見角層下膿疱化 (subcorneal pustulation)。乳頭層 (papillary body) 大量水腫，中真皮 (mid-dermis) 呈星爆樣 (starburst pattern) 的緻密白血球浸潤，由嗜中性球組成並偶有嗜酸性球／淋巴樣細胞 (eosinophils/lymphoid cells)。白血球破裂 (leukocytoclasia)、核塵 (nuclear dust)，但無血管炎 (vasculitis)。± 皮下組織內的嗜中性球浸潤。
診斷與鑑別診斷
依臨床印象與組織病理學 (histopathology) 診斷。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis) 多形性紅斑 (erythema multiforme)、結節性紅斑 (erythema nodosum)、水疱前期的單純疱疹感染 (prevesicular herpes simplex infection)、潰瘍前期的壞疽性膿皮症 (preulcerative PG)。
治療與處置
排除敗血症 (sepsis)。
PREDNISONE 第一線治療（0.5 to 1 mg/kg），理想上於 4 至 6 週內逐漸減量。病灶通常於數日內改善。
替代療法 (Alternative Therapy) Colchicine、dapsone、碘化鉀 (potassium iodide)。
圖 7-6：斯威特症候群 (Sweet syndrome)。(A) 右臉頰由融合丘疹形成的紅斑性、水腫性斑塊。斑塊的邊緣看似由水疱組成，但觸診顯示為實心（假性水疱化 pseudovesiculation）。此病灶發生於一名 26 歲女性上呼吸道感染之後，患者並有發燒與白血球增多 (leukocytosis)。(B) 一名 23 歲女性較似疹樣 (exanthematic) 的皮疹。頸部有多發、融合、發炎且滲出明顯的丘疹，呈現風疹塊樣 (wheal-like) 外觀。此患者也有白血球增多與發燒。（保留英文專有名詞）
圖 7-7：斯威特症候群 (Sweet syndrome)。(A) 融合、滲出的丘疹，看似水疱。觸診時病灶為實心。(B) 水疱型斯威特症候群 (Bullous type of Sweet syndrome)。這些是真正的水疱與膿疱。患者患有骨髓單核球性白血病 (myelomonocytic leukemia)。（保留英文專有名詞）
預後與追蹤
若未治療，病灶於數日或數週間增大，最終消退且不留疤痕。30% 至 69% 的患者會復發，常發生於先前曾侵犯的部位，且在與惡性腫瘤相關時更常復發。