定義
- 不常見、急性、會復發、由細胞激素誘發 (cytokine-induced) 的皮膚反應，與多種病因相關。
- 同義詞：急性發熱性嗜中性球皮膚病 (acute febrile neutrophilic dermatosis)。
- 屬嗜中性球皮膚病 (neutrophilic dermatoses)，可能屬自體發炎疾病 (autoinflammatory diseases) 範疇。
致病機轉與流行病學
- 病因不明，可能為過敏性反應 (hypersensitivity reaction)。
- 好發 30 至 60 歲；女性多於男性。
- 相關因素：上呼吸道與胃腸道感染（多在感染後 1 至 3 週）、懷孕、發炎性腸道疾病 (inflammatory bowel disease)。
- 可在惡性腫瘤 (malignancy) 之前、之後或同時出現（血液腫瘤 > 實體腫瘤）。
- 藥物相關：granulocyte colony-stimulating factor (G-GSF)、ipilimumab。
臨床表現
- 前驅症狀：發熱性上呼吸道感染、腹瀉、扁桃腺炎、類流感樣疾病，於皮疹前 1 至 3 週。
- 全身：發燒（不一定）、頭痛、關節痛 (arthralgia)、倦怠；患者外觀可能呈病態，可侵犯心、中樞神經、胃腸、肝、肌肉骨骼、眼、肺、腎、脾等器官。
- 皮膚病灶：鮮紅、平滑、有壓痛丘疹（直徑 2 至 4 mm），融合成邊界銳利的發炎性斑塊；劇烈水腫形成假性水疱化 (pseudovesiculation)。
- 病灶迅速出現，中央清除可成環狀／弧狀；可見表淺小膿疱。
- 好發臉部、頸部、上肢；下肢病灶可深及脂肪而類似脂膜炎 (panniculitis)；軀幹少見。
- 與白血病 (leukemia) 相關時可出現水疱性病灶，類似 bullous PG。
- 黏膜：± 結膜炎、表層鞏膜炎 (episcleritis)。
圖 7-6：斯威特症候群，融合丘疹形成的紅斑水腫斑塊，邊緣假性水疱化。
實驗室檢查與診斷
- CBC：白血球增多伴嗜中性球增多（不一定）；ESR 上升。
- 皮膚病理（具診斷意義）：表皮通常正常，有時角層下膿疱化；乳頭層大量水腫，中真皮星爆樣 (starburst pattern) 緻密嗜中性球浸潤；白血球破裂、核塵但無血管炎 (vasculitis)。
- 診斷：依臨床印象與組織病理學。
- 鑑別診斷：多形性紅斑、結節性紅斑、水疱前期單純疱疹感染、潰瘍前期 PG。
病程與預後
- 未治療者病灶於數日至數週增大，最終消退且不留疤痕。
- 復發率 30% 至 69%，常於先前部位，且與惡性腫瘤相關時更常復發。
治療
- 先排除敗血症 (sepsis)。
- 第一線：PREDNISONE（0.5 to 1 mg/kg），理想上於 4 至 6 週內逐漸減量，病灶通常數日內改善。
- 替代療法：colchicine、dapsone、碘化鉀 (potassium iodide)。